生长激素缺乏会导致侏儒症

　　小宋，15岁，身高1.2米，

　　在儿科门诊部，小宋进行了身高、体重、血液、X光、核磁共振等方面的检查，检查结果表明，小宋的骨龄只有5岁，初步确诊为垂体性侏儒症，也叫生长激素缺失症。

　　缺生长激素只有5岁骨龄

　　“经过X光骨龄检测，确认郭仁智的骨龄只有5岁。”门诊部的主任医师说，医院给小宋做了身高、血液、X光、核磁共振等方面的检查，目前小宋的身高是1.2米，骨龄只有5岁，可以确诊为垂体性侏儒症，也叫生长激素缺失症。

　　“小宋的情况是可以治疗的，因为他的骨龄非常小，所以只要在骨龄闭合前，都可以通过医疗手段促进身高增长。”大夫说，小宋的情况属于脑垂体不分泌或者很少分泌生长激素，所以致使他成长缓慢。

　　小宋的治疗主要是每天晚上睡前皮下注射生长激素，适当的补些钙和微量元素。不需要住院治疗，自己就可以注射，医院会定期做回访。三个月为一个疗程，根据临床经验，保守估计一年可以长高12厘米，如果治疗三年的话郭仁智至少可以长到1.5米。

　　儿科门诊部主任说，小宋每天的治疗费用大概是50元钱，随着身高、体重的增长，费用也会增加，一年的治疗费用大概2万元，三年的费用要七八万。

　　专家指出，治疗像仁智一样的生长激素缺乏症，目前主要应用三类药：基因重组人生长激素(rhGH)、促生长激素释放激素和蛋白同化类固醇激素三类药。

　　重组人生长激素(rhGH)替代治疗已经被广泛应用，目前大都采用0.1U/kg，每日临睡前皮下注射一次，每周6—7次的方案。治疗应持骨骺愈合为止。治疗时年龄越小，效果越好，以第一年效果较好，年增长可达10cm以上，以后生长速度逐渐下降，在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺速缺乏，故须监测甲状腺功能，若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗。

　　应用rhGH治疗副作用较少，主要有：

　　①注射局部红肿、与rhGH物质基纯度不够以及个体反应有关，停药后可消失，

　　②少数注射后数月会产生抗体，但对促生长疗效无显著影响，

　　③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿、颅内高压等，

　　④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率，但危险性相当低。

　　目前已知很多GH缺乏属下丘脑性，故应用GHRH可奏效对GHND有较好疗效，但对垂体性GH缺乏者无效。一般每天用量8~30μg/kg，每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射。

　　蛋白同化类固醇激素有：

　　①氟羟甲睾酮，每天2.5mg/m2;

　　②氧甲氢龙，每天01—0.25mg/kg，

　　③吡唑甲氢龙，每日0.05mg/mg，均为雄激素的衍生物，其合成代谢作用强，雄激素的作用弱，有加速骨骼成熟和发生孩子性化的副作用，故应严密观察骨骼的发育，苯丙酸诺龙目前已较少应用。

　　同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗，男性可注射长效庚酸睾酮25mg，每月一次，每3月增加25mg，直至每月100mg;女性可用炔雌醇1~2μg/日，或妊马雌酮自每日0.3mg起?酌情逐渐增加，同时需监测骨龄。