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生长激素缺乏会导致侏儒症

生长激素缺乏会导致侏儒症

  小宋,15岁,身高1.2米,

  在儿科门诊部,小宋进行了身高、体重、血液、X光、核磁共振等方面的检查,检查结果表明,小宋的骨龄只有5岁,初步确诊为垂体性侏儒症,也叫生长激素缺失症。

  缺生长激素只有5岁骨龄

  “经过X光骨龄检测,确认郭仁智的骨龄只有5岁。”门诊部的主任医师说,医院给小宋做了身高、血液、X光、核磁共振等方面的检查,目前小宋的身高是1.2米,骨龄只有5岁,可以确诊为垂体性侏儒症,也叫生长激素缺失症。

  “小宋的情况是可以治疗的,因为他的骨龄非常小,所以只要在骨龄闭合前,都可以通过医疗手段促进身高增长。”大夫说,小宋的情况属于脑垂体不分泌或者很少分泌生长激素,所以致使他成长缓慢。

  小宋的治疗主要是每天晚上睡前皮下注射生长激素,适当的补些钙和微量元素。不需要住院治疗,自己就可以注射,医院会定期做回访。三个月为一个疗程,根据临床经验,保守估计一年可以长高12厘米,如果治疗三年的话郭仁智至少可以长到1.5米。

  儿科门诊部主任说,小宋每天的治疗费用大概是50元钱,随着身高、体重的增长,费用也会增加,一年的治疗费用大概2万元,三年的费用要七八万。

  专家指出,治疗像仁智一样的生长激素缺乏症,目前主要应用三类药:基因重组人生长激素(rhGH)、促生长激素释放激素和蛋白同化类固醇激素三类药。

  重组人生长激素(rhGH)替代治疗已经被广泛应用,目前大都采用0.1U/kg,每日临睡前皮下注射一次,每周6—7次的方案。治疗应持骨骺愈合为止。治疗时年龄越小,效果越好,以第一年效果较好,年增长可达10cm以上,以后生长速度逐渐下降,在用rhGH治疗过程中可出现甲状腺速缺乏,故须监测甲状腺功能,若有缺乏适当加用甲状腺素同时治疗。

  应用rhGH治疗副作用较少,主要有:

  ①注射局部红肿、与rhGH物质基纯度不够以及个体反应有关,停药后可消失,

  ②少数注射后数月会产生抗体,但对促生长疗效无显著影响,

  ③较少见的副作用有暂时性视乳头水肿、颅内高压等,

  ④此外研究发现有增加股骨头骺部滑出和坏死的发生率,但危险性相当低。

  目前已知很多GH缺乏属下丘脑性,故应用GHRH可奏效对GHND有较好疗效,但对垂体性GH缺乏者无效。一般每天用量8~30μg/kg,每天分早晚1次皮下注射或24h皮下微泵连续注射。

  蛋白同化类固醇激素有:

  ①氟羟甲睾酮,每天2.5mg/m2;

  ②氧甲氢龙,每天01—0.25mg/kg,

  ③吡唑甲氢龙,每日0.05mg/mg,均为雄激素的衍生物,其合成代谢作用强,雄激素的作用弱,有加速骨骼成熟和发生孩子性化的副作用,故应严密观察骨骼的发育,苯丙酸诺龙目前已较少应用。

  同时伴有性腺轴功能障碍的GHD患儿骨龄达12岁时可开始用性激素治疗,男性可注射长效庚酸睾酮25mg,每月一次,每3月增加25mg,直至每月100mg;女性可用炔雌醇1~2μg/日,或妊马雌酮自每日0.3mg起?酌情逐渐增加,同时需监测骨龄。

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