法洛四联症的症状_求医网专题频道

　　法洛四联症是一种发于婴幼儿群体的一种严重的心脏疾病。法洛四联症根据病情的严重程度分为轻度和重症。重症四联症有百分十三十五在1岁内死亡，半数病人死于3岁内，百分之七十五在10岁内死亡，可见其严重的后果。法洛四联症的症状主要因为慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

　　法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果，即当胚胎第4周时动脉干未反向转动，主动脉保持位于肺动脉的右侧，圆锥隔向前移位，与正常位置的窦部室间隔未能对拢，因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损，即膜周型室间隔缺损。

　　若肺动脉圆锥发育不全，或圆锥部分完全缺如，则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损，即干下型室间隔缺损。法洛四联症病儿严重情况主要决定于肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症四联症有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折，此病是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。此病会有哪些症状呢?下面介绍法洛四联症会表现出的一系列症状。

　　1、症状

　　(1)发绀

　　多在生后3～6个月出现，也有少数到儿童或成人期才出现。发绀在运动和哭闹时加重，平静时减轻。

　　(2)呼吸困难和缺氧性发作

　　多在生后6个月开始出现，由于组织缺氧，活动耐力较差，动则呼吸急促，严重者可出现缺氧性发作、意识丧失或抽搐。

　　(3)蹲踞

　　为法洛四联症病儿临床上一种特征性姿态。蹲踞可缓解呼吸困难和发绀。

　　2、体征

　　患儿生长发育迟缓，常有杵状指、趾，多在发绀出现数月或数年后发生。胸骨左缘第2～4肋间可听到粗糙的喷射样收缩期杂音，常伴收缩期细震颤。极严重的右心室流出道梗阻或肺动脉闭锁病例可无心脏杂音。在胸前部或背部有连续性杂音时，说明有丰富的侧支血管存在，肺动脉瓣第二心音明显减弱或消失。

　　如果发现孩子有以一类或者几类症状，必须引起足够的重视，不能想当然地以为是偶然性的。需要积极检查排除，如果确诊需要积极治疗，在当今的科学条件下，通常小儿四联症的手术治疗死亡率已降至5%以下。