病情轻重取决于溶血的程度,溶血的轻重取决于进入胎儿抗体的多少。因此本病临床表现差异很大。轻者进展缓慢,全身状况影响小,重者病情进展快,出现嗜睡、厌食,甚至发生胆红素脑病或死亡。
【诊断】
1、病史
有原因不明的死胎、流产、输血史、新生儿重症典疸史的的孕妇或生后早期出现进行性典疸加深,即应作特异性抗体检查。
2、特异性抗体检查 包括母、婴、父血型、抗体效价、抗人球蛋白试验(产前做间接法、生后做直接法)、释放试验和游离试验,这是诊断本病的主依据。
(1)送检标本要求:
①试管应清洁干燥。
②产前血型抗体检查:送产妇和其丈夫的血样。
新生儿血型抗体检查:送新生儿血样为主,父、母血样为辅。
③新生儿抽血3ml(不抗凝),产妇抽血5ml(不抗凝),丈夫抽血2ml(抗凝,使用一般抗凝剂)。
④不能当地检验,可将产妇血清分离后及另外2ml抗凝血寄至附近检验单位。天气炎热时将血样瓶放入有冰块的大口瓶中,航空邮寄。
(2)血型:
A.孕期由羊水测定胎儿ABO血型。
证实母胎同型者不换此病。
新生儿O型者不能排除其它血型系统的溶血病。
B.取胎儿血测定Rh血型。
(3)抗人球蛋白试验
直接试验阳性表明婴儿已被血型抗体致敏,间接试验阳性表明有血型抗体存在。
ABO溶血:直接试验阳性或弱阳性,间接试验常阳性。
Rh溶血:直接试验常强阳性。
(4)抗体试验
释放试验阳性:致敏红细胞通过加热将抗体释放出来。
游离试验阳性:血清中发现有不配合的抗体,然而尚未致敏红细胞。
3、羊水检查胆红素含量
对估计病情和考虑终止妊娠时间有指导意义。
正常羊水透明无色,重症溶血病时凌晨水呈黄色。
4、影像检查
X光摄片:可见软组织增宽的透明带四肢弯曲度较差。
B超检查:症状更为清晰,并可见肝脾肿大,胸腹腔积液。
【诊断鉴别】
应与各种其它可引起同样症状的疾病相鉴别。
1、全身水肿 要与遗传性珠蛋白肽链合成障碍的α-地中海贫血Hb Bant?s胎儿水肿型和先天畸形相鉴别,其它还应考虑母患糖尿病、先天性肾病、胎盘功能不足,胎一胎或胎一母输血、宫内感染等因素,这些都能通过临床检查血清学检查等予以鉴别。
2、黄疸 生理性黄疸出现晚,进展慢、程度轻、无贫血和肝脾肿大。败血症有中毒症状、发热,特异性抗体阴性,血培养有助鉴别,其它如巨细胞包涵体病、毒浆虫病、颅内出血,G-6-PD缺乏症等其它先天性溶血性疾病都应考虑鉴别。
3、贫血 主要与各种原因引起的失血性贫血鉴别,G-6-PD缺乏症在南方较多见。其它先天性溶血性贫血、营养性贫血均少见。
此外,一般新生宝宝中有80%左右可能发生黄疸,而其中只有小部分是因为溶血引起的。同样,溶血宝宝也不一定就会有新生儿溶血的症状,有些孩子直到长大成人后才发现自己与爸妈的血型是不相同的。
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