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小儿苯丙酮尿症饮食要注意哪些

小儿苯丙酮尿症饮食要注意哪些

  小儿苯丙酮尿症是儿童先天性代谢疾病之一,是常染色体隐性遗传症状的代表症状,究其根本因素是由于染色体基因突变导致肝脏中苯丙氨酸羟化酶(PAH)缺陷从而引起苯丙氨酸(PA)代谢障碍所致,而引起中枢神经系统的损伤。专家介绍:其在神经系统异常体征是不多见,但可有脑小畸形,肌张力增高,步态异常,腱反射亢进,手部细微震颤,肢体重复动作等表现症状。小儿苯丙酮尿症饮食方面需要注意什么呢?父母又要做些什么呢?专家介绍如下:

  (1)、婴儿哺乳期可用低苯丙氨酸水解蛋白替代人乳或牛奶。若用牛奶,每日不宜超过250克,另外可添加藕粉、菜水、菜泥等。

  (2)、多吃新鲜蔬菜和水果,补充维生素。如茄子、葱头、柿子、白菜、圆白菜、油菜等。

  (3)、可食用的油脂有猪油、牛油、奶油、植物油、芝麻酱等。其他食品如蜂蜜、蔗糖、糖果等也可。

  (4)、供给足够的脂肪和碳水化合物,以保证机体热量的需要。可选用麦淀粉、团粉、藕粉、土豆粉、代藕粉、粉条、粉皮、凉粉、南瓜、藕、胡萝卜、山药等。因这类食物含有苯丙氨酸低,碳水化合物多,可以充饥。

  (5)、苯丙酮尿症与饮食苯丙氨酸含量有直接关系,须尽早开始低苯丙氨酸饮食治疗。饮食中的苯丙氨酸含量按每日每千克体重15~30毫克计算,蛋白质总量为每日每千克体重2~4克。由于任何食物蛋白质豆含有4~6%的苯丙氨酸,因此,一切富含蛋白质的食物如奶类、蛋类、瘦肉类、干豆类和豆制品等豆必须禁用或少用。

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