讲解面颈部血管瘤和血管畸形的诊断和治疗

　　血管瘤属于脉管性疾病，约60%以上发生在颌面颈部。以前，对血管瘤的分类和命名主要根据病损形态分为：毛细血管瘤(包括草莓样血管瘤、葡萄酒色斑血管瘤)、海绵状血管瘤和蔓状血管瘤。长期临床实践和相关研究证明：以上分类缺乏科学性、不利于指导临床治疗方案的制定和对疾病预后的评估。目前Waner和Suen等根据血管内皮细胞特征和从组织病理学角度的新分类得到了国内外学者的一致认同，该分类明确了血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，该新分类不仅更具有科学性、而且对临床治疗方案的制定和对疾病预后的评估具有直接的指导作用。该分类将以前统称的血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类，血管畸形包括：微静脉畸形、静脉畸形和动静脉畸形。如将新分类与老的分类法对照大致有以下特点：新分类中的血管瘤为真性肿瘤，老分类中的草莓样血管瘤大多属此类;新分类中的微静脉畸形对应为老分类中的葡萄酒色斑血管瘤，静脉畸形对应为老分类中的海绵型血管瘤，动静脉畸形对应为老分类中的蔓状血管瘤。

　　(一)血管瘤和血管畸形的鉴别诊断

　　按新分类，血管瘤可以自发性消退，一般不需治疗，而血管畸形一般是逐渐长大，不能自行消退，应给予积极的相应治疗。因此血管瘤和血管畸形的鉴别诊断是致关重要的。

　　血管瘤起源于残余的胚胎成血管细胞，多见于婴儿出生后不久(1周～1个月之内)或出生时(约占30﹪)。血管瘤的组织病理学特点是瘤内富含增生活跃的血管内皮细胞，并有成血管现象和肥大细胞的聚集。血管瘤的生物学行为是可以自发性消退，其病程可分为增生期、消退期及消退完成期3期。血管瘤的临床表现为高出皮肤的红斑，表面高低不平似草(杨)梅状，在增生期血管瘤快速生长长大，此期一般发生在婴儿第一生长发育期(约在出生后1个月)和婴儿的第二生长发育期(约在出生后4～6个月时)。大多数在1年以后进入消退期，病损缓慢由鲜红变为暗紫、棕色或呈花斑状。国内外许多学者观察统计得出以下规律：约50%～60%的患者在5年内完全消退，75%患者在7年内完全消退，消退是缓慢的，可持续至10岁左右，因此消退完成期一般在10～12岁。总的来看，80%～90%的婴幼儿血管瘤患者不用治疗可自发性消退，10%～20%不能消退，其原因尚不清楚，目前对是否能自发性消退也无法预测。

　　根据血管瘤和血管畸形的特点，目前总结出血管瘤和血管畸形临床鉴别诊断的要点为：⑴发病时间：血管瘤多在出生后1周～1个月出现(多为2周时)，而血管畸形多在出生时出现，这是一个重要的鉴别要点;⑵生长特征：血管瘤有快速增生史伴其后的消退史，而血管畸形表现为逐渐长大; ⑶临床表现：血管瘤多表现为高出皮肤的鲜红色斑快或较为致密的团块，加压不缩小或缩小不明显，瘤体表面和周围无充盈扩张的浅静脉出现。而血管畸形多表现为质地软，加压瘤体缩小，减压充盈，体位试验阳性，有时可扪及明显搏动感，瘤体表面和周围常可见有充盈扩张的浅静脉出现;⑷相关实验室检查：目前认为婴幼儿血管瘤患者的血清雌二醇水平显著高于正常健康儿童，具有一定鉴别诊断意义;⑸必要时或条件许可时可行病理检查。

　　(二)血管瘤和血管畸形的治疗

　　1.血管瘤的治疗：由于婴幼儿血管瘤大多数可自发性消退(80%～90%)，一般不需治疗。但发生在眼睑、鼻部及唇部等部位的血管瘤由于对功能和形态影响较大，容易出现溃烂等并发症，同时这些部位的血管瘤自发性消退率相对较低一些，应早期积极治疗。治疗方法宜优选激素治疗，一般口服泼尼松或局部注射泼尼松、地塞米松和平阳霉素等。具观察：婴幼儿血管瘤早期用激素治疗可显著缩短消退期，使消退时间明显提前。

　　2.血管畸形的治疗：血管畸形包括：微静脉畸形(对应老分类中的葡萄酒色斑血管瘤)、静脉畸形(对应老分类中的海绵型血管瘤)和动静脉畸形(对应老分类中的蔓状血管瘤)。

　　血管畸形表现为逐渐长大，不能自发性消退，故应积极治疗。治疗方法应根据血管畸形的类型、部位、大小及血流情况选择不同的治疗方法。治疗原则不仅要对病变达到治疗，还必需兼顾面部的形态和功能。治疗血管畸形的方法较多，目前公认较为有效的治疗方案为：微静脉畸形宜选用手术治疗或激光光动力治疗(铜蒸气激光、氪激光);静脉畸形宜选用局部瘤腔注射(平阳霉素、5%鱼肝油酸钠等)、手术、激光、微波、热凝等方法，对高回流型静脉畸形可行栓塞治疗，临床上应根据具体情况选用单一方法或将多种方法有机结合综合应用;动静脉畸形宜选用栓塞治疗、手术治疗或将其联合应用。