橄榄桥脑小脑萎缩临床表现

　　调查研究表明：

　　1、小脑症状均有运动性共济失调，其中84%的患者首发症状为走路不稳，76%的患者半年至两年后出现蹒跚步态;16%的患者以言语不清、头晕起病，继之行走不稳。临床体检均为Rombergs征睁闭眼站立不稳，指鼻试验、快复轮替动作、跟膝胫试验笨拙不准，反击征阳性。

　　2、自主神经症状64%的患者有尿频、夜尿增多、排尿不尽感;32%的患者有阳萎;16%的患者伴有体位性低血压，其立卧位收缩压差>20mmHg，舒张压差>10mmHg。

　　3、锥体外系症状64%的患者表现肌张力增高。

　　4、锥体束受累症状44%的患者有锥体束受损体征，表现为腱反射亢进、Babinskis阳性。

　　5、脑干症状24%的患者有吞咽困难、构音障碍、饮水呛咳、咽反射迟钝或消失。

　　6其他症状8%的患者有眼球运动障碍，表现为眼球水平震颤、眼球调节功能差;8%的患者痴呆;4%的患者舌肌萎缩及颤动;4%的患者弓形足;具有以上症状均为家族性患者。

　　分为遗传型(Menzel型，多数为常染色体显性，少数为隐性)与非遗传型(Dejrine Thomas型)两类。近年虽有学者主张遗传者不应纳入多系统萎缩的范畸，但多数文献仍将遗传型归纳入多系统萎缩。橄榄桥脑小脑萎缩病理发现主要是小脑、桥脑下橄榄核萎缩，细胞脱失伴胶质增生。小脑以蒲金野细胞丧失最为明显，颗粒层变薄。小脑中脚和齿状核变性。脊髓中的后索，橄榄脊髓束，皮质脊髓束以及脊髓小脑束变性，克拉克柱细胞及前角细胞脱失。还可累及基底节和大脑皮质。因而临床上表现出多系统多样化的症状和体状。有人认为一般不出现锥体束征， 40%(13/32)的病人出现了锥体束征。

　　专家提醒：

　　临床上遇见下列情况即可考虑为橄榄桥脑小脑萎缩。

　　1、中壮年男性;

　　2、不明原因逐渐出现小脑性共济失调;

　　3、伴随下述中的一种或一种以上症状体征：植物神经症状;锥体外系征;锥体束征;脑干征;

　　4、头颅CT或MRI见或未见(患病早期)小脑桥脑萎缩;

　　5、排除了其它中枢神经系统疾病。

　　专家介绍：采用传统中医“病—证—方—效”的模式，创造性地以神经修复细胞为靶点，利用本草的特殊有效成分诱导神经修复细胞发生动员、迁移、归巢、分化或增殖，从而修复萎缩的脑组织，启动神经修复细胞能在最短的时间内起到最佳的治疗作用。

　　启动神经修复细胞疗法的治疗原理是根据人体内源性的神经修复细胞具有自我更新能力，可以被诱导分化为各种类型的成熟神经细胞。它是神经系统形成和发育的源泉，主要功能是作为一种后备储备，参与神经系统损伤的修复或正常神经细胞凋亡的更新。通过启动神经修复细胞修复受损的中枢神经系统，使受损神经组织的结构重建、相应生理功能得到恢复，所以在临床治疗脑萎缩效果是明确的、理想的。