安全防范血友病的两大提示

　　携有血友病基因的朋友后，当其生儿育女时，有50%的机会可能会将血友病基因传递给孩子，也就是说，血友病主要是由于遗传所致，只有针对基因治疗才能治疗，而目前只能采取预防出血及对症治疗。血友病的发病往往从幼年即开始，产前诊断是预防血友病发生和出现的重要措施。如果有家庭史的较好做产前诊断。及时治疗在预防该病发作上有着事半功倍的作用。

　　安全防范血友病的两大提示

　　1、产前诊断是预防血友病发生和出现的重要措施。母亲是血友病基因携带者时，其孩子有50%的概率患血友病，女儿有50%的概率也是携带者。如果有家庭史的较好做产前诊断。有两种检测方式：

　　(1)毛膜活检：这种检查在怀孕10～11周时进行，方法是从胎盘上取出一块非常小的绒毛(胎盘的一部分)进行检测。绒毛活检的风险很低，价格也便宜，是最适合怀孕早期进行检查。

　　(2)羊水穿刺术（羊水穿刺术【译】：直接取到孩子的表皮脱落到羊水里面的细胞，然后来培养，培养以后再看它的染色体，进行诊断。）：这项检查已经使用多年，通常是在妊娠12-15周时进行。方法使用针从子宫内羊膜囊中抽取少量羊水作为样本检测。羊水中有来自胎儿的细胞，从而得知是否带有血友病致病基因。此检测的风险也不高，流产率大约有0.5%。

　　2、不做无准备之战，预防血友病要从儿童时期开始。从治疗效果来说，由于血友病是一种遗传性疾病，发病往往从幼年即开始，儿童处于骨骼关节发育期易受伤害，但疗效也易于体现。因此，开始预防治疗年龄越早，关节功能保护得越好，儿童预防治疗在其人生中有事半功倍的作用。

　　(1)对危险人群进行密切的监测，彩集血清进行检测。

　　(2)调情志，因精神刺激可诱发出血。

　　(3)一旦由外伤或其他原因引起出血，要及时处置，这样引起的并发症，后遗症都较轻。

　　(4)避免对患者进行静脉注射及肌内注射。

　　(5)加强血液制品的管理，对所有供血者，都要进行严格的抗体检测、凡抗体阳性者应坚决禁止供血、血浆、器官、其他组织或精液。特别要加强对进口血液制品的检测，禁止被污染的血液制品入液。

　　(6)若需手术，必须在手术前按血浆Ⅷ：C水平及手术大小，部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。

　　(7)禁服使血小板聚集受遏制的药物，如阿司匹林，保泰松，潘生丁和前列腺素E等。

　　温馨提示：预防血友病发作影响，是儿童在成长期防治关节受损畸形及保证其今后健康人生的主要手段。血友病发病，就应该做好处理，若患者出血严重或持续不止时，应送往医院输新鲜全血或血浆及其它制品。

　　【参考文献：《血液内科诊疗常规》《实用血液流变学》】