【疾病描述】
原发性侧索硬化是一种以皮质脊髓束受累为主的,以痉挛性截瘫而感觉正常为主要表现的运动神经元病。该病属于中医痿证范畴,乃由风、瘀阻滞筋脉和肝肾亏虚、筋脉失养所致。多见于31~60岁男性;起病隐袭,进展缓慢。
【临床表现】
(1)中年或更晚起病;首发症状为双下肢对称的痉挛性无力,缓慢进展,渐波及双上肢,出现四肢肌张力增高、腱反射亢进及病理征,无肌萎缩,不伴束颤,感觉正常;
(2)皮质延髓束变性出现假性球麻痹,伴情绪不稳、强哭强笑;
(3)多为缓慢进行性病程,偶有长期生存报告。
【辅助检查】
1、神经电生理:肌电图呈典型神经源性改变。静息状态下可见纤颤电位、正锐播,有时可见束颤电位;小力收缩时运动单位电位时限增宽、波幅增大、多相波增加,大力收缩呈现单纯相。神经传导速度正常。运动诱发电位有助于确定上运动神经元损害。
2、肌肉活检:有助于诊断,但无特异性,早期为神经源性肌萎缩,晚期在光镜下与肌源性肌萎缩不易鉴别。
3、其他:血生化、CSF检查多无异常,肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,MRI可显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小。
【鉴别诊断】
1.脊髓空洞症:伴节段性感觉分离现象,脊髓空气造影显示脊髓对称性膨大。
2.脊髓肿瘤:常有根性疼痛或传导束性感觉障碍,常不对称,脑脊液检查蛋白含量增高,脊髓造影及MRI有助于鉴别。
【治疗用药】
一般治疗。
1.加强营养,给予高蛋白质高维生素饮食。
2.使用足支架,保持适当的活动。
运动神经元病在线咨询
更多
运动神经元病后期症状有哪些?我一个朋友患有运动神经元,生活不
你好,运动神经元病是一组病因未明的选择性侵害脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床诊断特征为上、下运动神经元受损的症状和体征共存,表现出为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同搭配,而感觉和括约肌功能一般不受干扰。意见建议:本病的临床表现和进步拥有较大的异质性,大多数患者在再次出现症状后3-5年内因呼吸肌受罪致使呼息麻醉或继发肺部感染而濒死。目前对该病的病因和病发机制尚未试验清楚,还没有特效的药物救治特别注意议你要放松心情,避免劳累过度是到了锻炼身体增强体质。
1个回答
运动神经元病有治吗
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵害脊髓前角细胞,而且基本上是很难自愈的。就目前的医疗水平上看的话,还是没什么办法可以自愈运动神经元病的,而平时的话,针灸、中药均可灵活运用,有一定疗效,平时的时候多加留意歇息,断然不可剧烈运动,多喝热水,消化营养。需要强调的是平时注意正常的生活饮食习惯,每天多运动锻炼,多吃新鲜水果蔬菜,戒烟戒酒。
1个回答
运动神经元病是怎么引起的呢?
运动神经元疾病是一组慢性进行性神经退行性疾病,其选择性渗入脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和病因搞不清楚的锥体束。由于绝大多数患者在症状再次出现后3至5年内濒死,因此该疾病的患病率和发病率相对到达。运动神经元疾病的病因尚不清楚。一般相信,随着年龄的增涨,隔代遗传易感个体暴漏在不利的环境中,即隔代遗传因素和环境因素共同致使运动神经元疾病的再次发生。需要声明注意饮食上不要吃辛辣或者油炸油腻的食物,按时注意休息不要熬夜。
1个回答
运动神经元病病怎样
运动神经元病的症状是末端运动神经再次发生内分泌失调,患者已经开始走路不稳定不协调并最终无法穿行,而手的动作也渐渐无法具备自己意志的进攻,最后根本无法动,这种病只好决定药物实施来救治,但是,药物只好减缓疾病的扩张,要超越自愈是很难的,建议平时要实施锻练。来大幅提高身体的免疫力。需要声明注意多吃些新鲜的蔬菜水果,必要时去就医检查一下。
1个回答
运动神经元病,吞咽困难,人消瘦无力,除输营养液还有什么办法?
患者目前主要是拥有运动神经元性疾病,如果目前已经再次出现吞咽困难,这种情况再次出现,主要有考量是拥有平滑肌运动功能障碍的再次出现,这种情况建议还是需要有在医师指导下运用药物救治,根据您目前叙述的情况,考量患者的性命风险还是比较大的。平时建议需要有留意歇息,确保深度睡眠。需要声明注意建议患者多休息,调整自己的作息时间,不要经常对着电脑打游戏。
1个回答
运动神经元病饮食上要注意什么呢?
你好,可能会需要有留意营养均衡配搭。适当消化优质蛋白质。康复锻练需要有足够多的能量供应。运动神经元病可能会没什么好的治疗方法。西医一般采取活血化瘀营养神经,激素类药物等。可能会没特效药物。饮食清淡易消化。多吃新鲜蔬菜水果,多喝白开水。少吃辛辣刺激油腻油炸食物。特别注意平时一定要注意休息,全面营养,不要吃辛辣刺激的食物。
1个回答