硬化症首次发病后可有数月或数年的缓解期,可再出现新的症状或原有症状再发。感染可引起复发,女性分娩后3个月左右更易复发,体温升高能使稳定的病情暂时恶化。复发次数可多达10余次或更多,多次复发及不完全缓解后病人的无力、僵硬、感觉障碍、肢体不稳、视觉损害和尿失禁等可愈来愈重。
硬化症患者的体征多于症状是重要的临床特征,患者主诉一侧下肢无力、步态不稳和麻木感,检查时却可能发现双侧锥体束征或Babinski征。
(1)肢体瘫痪多见,常见不对称性痉挛性轻截瘫,表现下肢无力或沉重感。
(2)约半数病例可见视力障碍,自一侧开始,隔一段时间再侵犯另一侧,或短时间内两眼先后受累。发病较急,常有多次缓解-复发,可于数周后开始恢复。
(3)眼球震颤多为水平性或水平加旋转,复视约占1/3。病变侵犯内侧纵束引起核间性眼肌麻痹,侵犯脑桥旁正中网状结构导致一个半综合征;其他脑神经受累少见,如中枢性或周围性面瘫,耳聋、耳鸣、眩晕、咬肌力弱、构音障碍和吞咽困难等。
(4)半数以上患者出现感觉障碍,包括深感觉障碍和Romberg征。
(5)约半数病例可见共济失调,但Charcot三主征(眼震、意向震颤和吟诗样语言)仅见于部分晚期MS患者。
(6)神经电生理检查证实,MS可合并周围神经损害(如多发性神经病、多发性单神经病),可能因周围神经P1蛋白与中枢神经系统的MBP为同一组分,均发生脱髓鞘所致。
(7)可出现病理性情绪高涨如欣快和兴奋,多数病例表现抑郁、易怒,也可见淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、重复语言、猜疑和迫害妄想等精神障碍。
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