朗格汉斯细胞组织细胞增生症的治疗方法

　　朗格汉细胞组织细胞增生症(LCH)既往命名为组织细胞增生症X，是一组病因不明的朗格细胞组织细胞增生为主要病理改变的疾病，传统分为L-S , HSC , EGB三种临床类型。目前公认LCH是一种克隆增殖性疾病。1986年国际组织细胞协作组将其统一命名为朗格细胞组织细胞增多症。发病率低可见于任何年龄，但主要发生于1—3岁婴幼儿。本病临床表现差异极大，可累及全身各器官系统。取决于患者年龄、病变数目和部位，以及受累器官功能异常的程度等因素。

　　1.化疗和药物治疗

　　(1)常用的化疗药物有泼尼松、长春新碱、长春碱、甲氨蝶呤(MTX)、6-巯基嘌呤(6-MP)、依托泊苷(VP-16)、环磷酰胺等。化疗的强度根据疾病的分级选择，以VP方案为主，可联合应用MTX、环磷酰胺(CTX)，少数难治病例可以联合应用依托泊苷或2-氯脱氧腺苷(2-CdA)。

　　(2)鉴于前列腺素E2(PGE2)的致病作用，PG的抑制剂吲哚美辛(indomethacin)用于治疗使用上述治疗无效的或不能使用激素和化疗的患者取得了满意效果，剂量1～2mg/(kg·d)，平均疗程8周。另外应用2一氯脱氧腺苷(2-CdA)治疗常规治疗耐药或无效的LCH也取得了一定效果。

　　(3)其他治疗：①免疫治疗：病情严重的Ⅲ～Ⅳ级患儿，在化疗的同时，可加用胸腺肽1～2mg/次，肌内注射，隔日1次;②亦可试用α干扰素和环孢素，对于减少化疗的毒副反应、改善免疫功能有一定作用;③尿崩症可用鞣酸加压素或去氨加压素(DDAVP)治疗。

　　2.放射治疗 小剂量(4～6Gy)局部照射可控制局限性损害，也适于病变广泛或病变部位不能手术者。如病变所累及的骨骼为眼眶、下颌骨、乳突及易发生压缩骨折的脊柱受累，则应该考虑放疗治疗。

　　3.手术治疗 单纯骨损害者，如果仅有单一局灶病变，一般采用外科手术刮除即可痊愈;但是如果年龄小于3岁，则主张手术后加用化疗。

　　4.其他 控制感染，加强支持治疗。

　　5.个体化治疗

　　(1)单系统LCH治疗：可用病灶刮除、病灶内注射皮质激素，局部用皮质激素、氮芥或局部放疗、手术。皮肤LCH局部用氮芥20mg/100ml清洗，d1～10;也可用沙利度胺50～100mg/d;维甲酸25～100mg/d。难治性皮肤LCH可用足叶乙苷100mg/(m2·d)，每3周用3d为1个疗程。

　　(2)系统性LCH治疗：首选皮质激素、依托泊苷和长春新碱LCH-l方案：依托泊苷150mg每周连用3d，长春碱6mg/m2，每周1次，甲泼尼龙30mg/(kg·d)用3d。

　　LCH-2方案：依托泊苷150mg/m2静脉滴注60min，于第1，8，15，22，29，36天，长春碱6mg/m2静脉冲注，于第1，8，15，22，29，36天，甲泼尼龙40mg/(m2·d)，连用28d。

　　(3)难治性LCH治疗：采用综合治疗。如条件许可，可行造血干细胞移植或器官移植甚至转基因治疗。亦可用阿糖胞苷1g/(m2·d)，5d，2CdA 9mg/(m2·d)，5d，取得CR后，以2CdA 5mg/(m2·d)，每21d用3d，共6个疗程以维持。

　　(4)皮损有溃疡者可以沙利度胺(50～100mg/d)、ATRA(20～40mg/d)或紫外线照射等治疗。

　　此外，在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察。