重症肌无力的临床特征及分型

　　重症肌无力是获得性自身免疫性疾病，是由于神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起的传递功能障碍而至的肌无力。本病有哪些特征呢?

　　1. 受累骨骼肌病态疲劳，晨轻暮重：肌无力在下午或傍晚劳累后加重，晨起或休息后减轻。肌肉连续收缩后会出现严重无力甚至会瘫痪，休息后症状可减轻。此类病人要轻、中度活动，勿过度运动。

　　2. 全身骨骼肌均受累，多以脑神经支配的肌肉最先受累。受累肌群常从一组肌群开始范围逐渐扩大。

　　3. 出现复视、斜视、上眼睑下垂、重度眼球运动明显受限，甚至固定。这是眼肌受累，常为**症状，为一侧或双外侧肌麻痹，但瞳孔括约肌不受累。

　　4. 出现表情淡漠、苦笑面容、咀嚼无力、饮水呛咳、吞咽困难：说话带鼻音、发音障碍等，这是面部肌肉和口咽肌受累。

　　5. 颈软、抬头困难，转颈、耸肩无力，常为胸锁乳突肌和斜方肌受累。

　　6. 抬臂、梳头、上下楼梯困难，这是四肢肌肉受累，以近端无力为重，感觉不受影响。

　　7. 重症肌无力危象：当呼吸机受累时，出现咳嗽无力甚至呼吸困难，患者无力呼吸，这也是致死的主要原因。

　　重症肌无力在临床上又可分为以下类型：

　　1. 成年型

　　(1).眼肌型：约为15%～20%，病变仅限于眼外肌，出现上睑下垂和复视。

　　(2)轻度全身型：约为30%,可累及眼、面、四肢肌肉，生活可自理，无明显咽喉肌受累。

　　(3)中度全身型：约为25%，四肢肌群明显受累，除有眼外肌麻痹外，还有明显的咽喉肌无力症状。但呼吸机受累不明显。

　　(4)急性重症型：约为15%，急性起病，常在数周内累及延髓肌、肢带肌、躯干肌和呼吸机，肌无力严重，有重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率高。

　　(5)迟发重症型：约为10%，病程达2年以上，常由(1)、(2)、(3)型发展而来，症状同(4)型，常合并胸腺瘤，预后较差。

　　(6)肌萎缩型: 少数肌无力伴肌萎缩。

　　2. 儿童型

　　约占我国重症肌无力的10%，大多数病例仅限于眼外肌麻痹，双眼下垂可交替出现呈拉锯状。约1/4病例可自行缓解，仅少数病例累及全身。

　　(1)新生儿型：患儿出生后即哭声低、吸允无力、肌张力低、动作减少。经治疗1～3个月缓解。

　　(2)先天性肌无力综合征：出生后短期内出现持续的眼外肌麻痹，常有家族史。

　　(3)少年型：多在10岁后发病，多为眼外肌麻痹，部分伴有吞咽困难和四肢无力。

　　重症肌无力起病比较隐匿不明显，病程波动性大，缓解和复发交替出现，晚期患者休息后不能完全恢复，多数病例迁延数年至数十年，靠药物维持，少数病例可自行缓解。

　　【本文由大连盛和康复医院杨桂花供稿】