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重症肌无力的治疗方法都有哪些

重症肌无力的治疗方法都有哪些

  重症肌无力的治疗可以分为两部分,一是对症治疗,不针对病因,仅用于暂时改善肌无力症状。二是针对MG病理生理机制中的不同环节进行干预治疗。

  对症治疗

  胆碱酯酶遏制剂可以通过遏制胆碱酯酶的活性来增加突触间隙乙酰胆碱的含量。它只是暂时改善症状,维持基本生命活动,争取进一步实施免疫治疗的时间。只有当肌无力影响患者的生活质量,出现明显的四肢无力、吞咽和呼吸困难时才考虑使用胆碱酯酶遏制剂。与免疫遏制剂联合应用时,取得明显治疗效果后,应首先逐渐减量或停用胆碱酯酶遏制剂。

  病因治疗

  包括药物治疗、放射治疗和手术治疗。

  (一)肾上腺皮质激素:是现今国际公认有效的常规疗法。可作为眼肌型(I型),轻度全身型(ⅡA)的优选治疗。MGⅡB型、Ⅲ型和Ⅳ型患者在选用血浆交换或大剂量免疫球蛋白等临时措施的同时,也要加用激素。此外还用于胸腺切除手术前的诱导缓解治疗。激素疗法要掌握足量、足够疗程、缓慢减量和适当维持剂量的治疗原则。

  (二)免疫遏制剂:出现下列情况要考虑加用或改用免疫遏制剂:①肾上腺皮质激素疗法不能耐受者;②肾上腺皮质激素疗法无效或疗效缓慢者;③胸腺切除术疗效不佳者;④肾上腺皮质激素减量即复发者;⑤MG伴有胸腺瘤者。

  (1)环磷酰胺:环磷酰胺1000mg,加入生理盐水或葡萄糖500ml内静滴,每5日1次,总量达10g以上。现认为冲击疗法的副作用较少,总量越大,疗程越长,其疗效越好,总量30g以上,100%有效。本药可引起白细胞和血小板减少、脱发、出血性膀胱炎、恶心、呕吐、肝功异常、月经失调和骨痛等副作用,使用过程中要注意密切观察,及时调整用药,一旦发现持续性血尿或肝功不良应立即停用。

  (2)硫唑嘌呤:用法为每日1~3 mg/kg,成人150~200 mg/d口服,连用1~10年,4~26周后显效,61%有效。之后逐渐减量,100 mg~150 mg/d维持。本药有白细胞和血小板计数减少、脱发等副作用。

  (3)环孢菌素A:主要影响细胞免疫,能遏制辅助性T细胞的功能,不影响遏制性T细胞的激活和表达。用量为6mg/kg·d,口服,以后根据药物的血浆浓度(维持在400~600μg/L)和肾功能情况(肌酐176μmol/L以下)调节药物剂量。治疗开始后2周即可见症状改善,平均3.6个月达到高峰。总疗程12个月。 个别患者可发生肾毒性,停药后恢复正常。

  (三)胸腺切除:现今认为胸腺切除是治疗MG最根本的方法。随着胸外科手术技术的不断改进,手术的安全性越来越高,几乎所有类型的MG患者都可以尝试选择胸腺切除治疗。5岁以前的儿童因考虑到胸腺在生长和发育过程中的生理作用,一般不采用手术治疗。65岁以上的老年人考虑到对手术的耐受性比较差,也应谨慎选择胸腺切除治疗。眼肌型对激素反应良好者,一般可不手术。

  温馨提示:重症肌无力患者的康复是一个漫长的过程,需要进行长期的斗争,所以有一个好的心态十分重要。家人要给与关心,鼓励病人多做运动,让病人有一个良好的心情,对治疗疾病有一定的辅助作用。

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