视神经胶质瘤(optic glioma)的发病率相对较低,以儿童较为多见。大约1/3的肿瘤仅局限于一侧视神经,而2/3的患者联合有视交叉、下丘脑、三脑室底及视束的侵犯。
视神经胶质瘤究竟是一种家族遗传性星形胶质细胞的良性增生,还是一种新生物,尚有争议。视神经胶质瘤可发生于同一家族和刚出生的新生儿,进展缓慢常伴有先天性小眼球和神经纤维瘤病。神经纤维瘤病是一种显性遗传病视神经胶质瘤伴发此症者高达15%~50%近10年以来,不少学者对胶质瘤的染色体进行研究发现有异常改变这些发现支持遗传学说。但在临床上家族遗传并不多见,遗传物质证据尚不足。
一、视神经胶质瘤的发病原因:
神经上皮组织肿瘤有两类。一类由神经系统的间质细胞(即胶质细胞)形成,称为胶质瘤;另一类由神经系统的实质细胞(即神经元)形成,没有概括名称。由于从病原学和形态学上,现在还不能将这两类肿瘤完全区别,而胶质瘤常见的多,所以将神经元肿瘤包括在胶质瘤中。神经上皮起源的肿瘤是最常见的颅内肿瘤,约占颅内肿瘤总数的44%。
二、视神经胶质瘤的发病机制:
肉眼所见肿瘤边界常较光整,有“假包膜”,而实际肿瘤细胞浸润的区域已远远超过了“假包膜”所显示的边界,较表浅的胶质母细胞瘤常侵犯和穿透大脑皮质并与硬脑膜粘连。肿瘤切面形状多不规则,有肿瘤区、坏死区和出血区,可有囊肿形成,瘤组织柔软易碎,血运丰富。
(1)视神经胶质瘤的特点是:
1、肿瘤细胞的多种组织学形态。
2、肿瘤细胞核分裂象相当多见。
3、供血血管丰富。
4、来源于血管外膜的间质纤维增生。
(2)视神经胶质瘤的生长特征:
1、胶质母细胞瘤有沿白质中的神经束生长到远处的倾向。
2、肿瘤侵犯脑室后,可经脑脊液转移。
3、多中心性生长,有4.9%~20%存在几个独立的瘤中心。
肿瘤恶性程度为Ⅳ级。肿瘤的病理类型多为低级别星形细胞瘤,常为毛细胞型。肿瘤自然病程的多样性使得治疗效果的评价十分困难,有的学者根据术前MRI表现将其分为3类:1、视交叉前型;2、弥漫性视交叉型;3、视交叉-下丘脑外生型。以此来指导外科治疗。
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