溶血性尿毒症综合征(TTP/HUS)是一种起病较凶险的疾病，发病可能与感染，药物等因素有关，其病理机制主要是由于内皮细胞损伤、vWF释放增加及其在血清中裂解障碍，微血管中血小板血栓形成所致的多种系统损害。血浆交换是治疗本病的最有效方法。本文主要阐述溶血尿毒症综合征的诊断方法。
溶血尿毒症综合征的诊断标准：
1、严重溶血性贫血的依据。
2、血小板减少。
3、急性肾功能衰竭，有蛋白尿，红，白细胞及管型尿等尿检异常。
4、血涂片有异形红细胞及红细胞碎片，凝血异常，凝血酶时间延长，FDP增高。
5、肾活检证实为肾脏微血管病，微血管栓塞。
以上各项均有助于HUS的诊断。
溶血尿毒症综合征的鉴别诊断：
应注意与中毒性或缺血性急性肾小管坏死鉴别，儿童与青少年应与过敏性紫癜肾炎鉴别，育龄女性应与狼疮性肾炎鉴别，HUS伴有发热及中枢神经系统症状者注意与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相鉴别，二者临床上均有微血管性溶血性贫血，血小板减少和肾功能减退，病理上均有微栓塞，但HUS主要发生于小儿，特别是婴幼儿，微血管病变主要累及肾脏。TTP常侵犯成人，病变以中枢神经系统受累为主，但两病可有重叠，也有人认为属同一种疾病的不同表现，统列入血栓性微血管病(TMA)毋需作进一步鉴别。
溶血尿毒症综合征的检查诊断：
1、严重的溶血性贫血在数天～数周内可发生反复的溶血，网织红细胞增加，髓母红细胞增加，亲血色蛋白减少。
2、Coombs试验多为阴性，红细胞酶活性正常。
3、末梢血涂片可见到怪异形状红细胞，盔形细胞和破碎的红细胞。
4、血小板减少常见，持续数天至数周。
5、其他：
(1)凝血酶原时间：部分患者凝血活酶时间正常或轻度缩短，Ⅴ，Ⅷ因子正常或稍增加;纤维蛋白裂解产物增加，ATⅢ可减少。
(2)血清C3，C4和CH50可下降：C3可沉积在某些病人的肾小球内;血清IgG浓度开始下降，而IgA和IgM增加;在肾小球系膜区常检出IgM沉积物，纤维蛋白原沉积常见。
(3)尿液检查：可见蛋白尿，血尿和管型尿和BUN增加。
(4)电解质紊乱：包括血清钠，碳酸氢盐和钙下降，血钾可高或低，血清胆固醇，三酸甘油酯和磷可增加。
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