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溶血尿毒症综合征的诊断方法

溶血尿毒症综合征的诊断方法

  溶血性尿毒症综合征(TTP/HUS)是一种起病较凶险的疾病,发病可能与感染,药物等因素有关,其病理机制主要是由于内皮细胞损伤、vWF释放增加及其在血清中裂解障碍,微血管中血小板血栓形成所致的多种系统损害。血浆交换是治疗本病的最有效方法。本文主要阐述溶血尿毒症综合征的诊断方法。

  溶血尿毒症综合征的诊断标准:

  1、严重溶血性贫血的依据。

  2、血小板减少。

  3、急性肾功能衰竭,有蛋白尿,红,白细胞及管型尿等尿检异常。

  4、血涂片有异形红细胞及红细胞碎片,凝血异常,凝血酶时间延长,FDP增高。

  5、肾活检证实为肾脏微血管病,微血管栓塞。

  以上各项均有助于HUS的诊断。

  溶血尿毒症综合征的鉴别诊断:

  应注意与中毒性或缺血性急性肾小管坏死鉴别,儿童与青少年应与过敏性紫癜肾炎鉴别,育龄女性应与狼疮性肾炎鉴别,HUS伴有发热及中枢神经系统症状者注意与血栓性血小板减少性紫癜(TTP)相鉴别,二者临床上均有微血管性溶血性贫血,血小板减少和肾功能减退,病理上均有微栓塞,但HUS主要发生于小儿,特别是婴幼儿,微血管病变主要累及肾脏。TTP常侵犯成人,病变以中枢神经系统受累为主,但两病可有重叠,也有人认为属同一种疾病的不同表现,统列入血栓性微血管病(TMA)毋需作进一步鉴别。

  溶血尿毒症综合征的检查诊断:

  1、严重的溶血性贫血在数天~数周内可发生反复的溶血,网织红细胞增加,髓母红细胞增加,亲血色蛋白减少。

  2、Coombs试验多为阴性,红细胞酶活性正常。

  3、末梢血涂片可见到怪异形状红细胞,盔形细胞和破碎的红细胞。

  4、血小板减少常见,持续数天至数周。

  5、其他:

  (1)凝血酶原时间:部分患者凝血活酶时间正常或轻度缩短,Ⅴ,Ⅷ因子正常或稍增加;纤维蛋白裂解产物增加,ATⅢ可减少。

  (2)血清C3,C4和CH50可下降:C3可沉积在某些病人的肾小球内;血清IgG浓度开始下降,而IgA和IgM增加;在肾小球系膜区常检出IgM沉积物,纤维蛋白原沉积常见。

  (3)尿液检查:可见蛋白尿,血尿和管型尿和BUN增加。

  (4)电解质紊乱:包括血清钠,碳酸氢盐和钙下降,血钾可高或低,血清胆固醇,三酸甘油酯和磷可增加。

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