溶血尿毒症综合征的治疗方法

　　溶血性尿毒症综合征(hemolytic uremic syndrome，HUS)最早由Gasser于1955年报道，主要临床特征是微血管性溶血性贫血，急性肾功能不全和血小板减少。它是导致儿童肾功能不全的一个重要因素。本文主要针对溶血尿毒症综合征的治疗方法进行阐述。

　　溶血尿毒症综合征的治疗：

　　1、一般治疗：加强临床护理，积极防治感染，注意补充营养，对症支持治疗。应充分重视水电解质代谢紊乱的处理。患者由于腹泻、呕吐、腹水，应注意补液治疗，如有少尿，补液量应限于不显性失水量加尿量。由于HUS患者存在高分解状态，所以应重视加强营养支持，避免负氮平衡，宜注意补充碳水化合物和必需氨基酸制剂。

　　HUS时高血压常见，应积极控制。高血压除高血容量因素外，还可能有高肾素因素存在。除常规降压治疗外，对顽固性严重高血压可使用硝普钠、β受体阻滞药和血管紧张素转换酶遏制剂(ACEI)有较好效果，但使用ACEI时部分患者可发生高钾血症，此时可改用血管紧张素Ⅱ受体拮抗药。惊厥可静脉使用安定或苯妥英钠，除非癫痫或大脑梗死反复发作，一般不主张长期使用抗惊厥药物。

　　2、针对急性肾功能衰竭的治疗：少尿、高钾血症、容量负荷过重或严重的酸中毒HUS患者行透析治疗。目前大多数观点认为HUS透析指征放宽，因为新的血液净化方式如血浆置换、连续性肾脏替代治疗(CRRT)、持续性动静脉血液滤过(CAVH)和持续性动动脉血液滤过(CAAH)或血液透析，还可清除炎症介质，如TNF、IL-1等。凡少尿、无尿超过2天，血尿素氮及肌酐迅速升高、严重代谢性酸中毒、血钾>6mmol/L、水钠潴留保守治疗无效者均应尽早开始透析治疗，透析治疗优选腹膜透析，其能避免全身肝素化使出血加重，对血流动力学、心血管系统影响小，特别适宜于小儿及婴幼儿。

　　3、针对血栓性微血管病治疗：

　　(1)输新鲜冰冻血浆及输血：输注新鲜冰冻血浆可补充血浆中缺乏的遏制血小板聚集因子，及对PGI2、抗氧化物和抗凝血酶Ⅲ的刺激因子，使病情改善，初始剂量为30～40ml/(kg·d)，以后改为15～20ml/(kg·d)，直至血小板数升高达正常，溶血现象停止。严重贫血者，输新鲜血有助于纠正贫血，改善症状。应避免输血小板，因为输血小板更加促进广泛的微血栓形成，可使病情恶化。

　　(2)血浆置换：上述治疗无效者可考虑做血浆置换疗法，以去除血浆中合成PGI2的遏制物、炎症介质、细胞因子等。其适应证是：

　　①成人患者。

　　②非典型的儿童患者。

　　③典型的儿童患者中有神经系统症状、有严重的器官损害、进入无尿期者。

　　每次置换血浆2000～4000ml，或50ml/kg，开始时每天置换1次，3次或4次后改为隔天1次或每周2次。如配合输注新鲜冰冻血浆，1次/d，连用2～10次，病情缓解率可达87%。