临床症状和体征 小型动静脉畸形可没有任何症状或体征,绝大多数动静脉畸形可出现一定的临床表现常见的症状和体征有:
(1)出血:发生率为20%~88%,并且多为**症状。动静脉畸形越小,越容易出血。一般多发生于青年人。发病突然,常在体力活动或情绪激动时发病健康搜索。剧烈头痛,伴呕吐;神志可清醒,亦可有不同程度的意识障碍,甚至昏迷;可出现颈项强直等脑膜刺激症状亦可有颅内压增高征或偏瘫及偏身感觉障碍等神经功能损害表现。如果是AVM脑浅表的血管破裂,则可引起蛛网膜下腔出血(SAH);如破裂火罐网的是较深火罐网的血管则引起脑内血肿;邻近脑室或脑室内的AVM破裂常为脑内血肿伴有脑室内出血或仅脑室内出血AVM出血多见于脑实质内的血管团血管破裂,引起脑内血肿的机会多鶒。因此,通常没有颅内动脉瘤出血凶险。后者多位于脑底动脉环破裂时血液充塞颅底蛛网膜下腔,引起严重火罐网的脑动脉痉挛。AVM第一次出血鶒的病人80%~90%可以存活,而动脉瘤第一次出血时存活率只有50%~60%。AVM出血亦可反复发作,最多可达10余次。而且随着出血次数增多,症状和体征加重,病情恶化。综合文献资料,未破裂的AVM每年将有2%~4%的出血率,而破裂出血过的AVM第一年再出血的危险性约6%,第二年起每年亦有2%~4%再出血,与未破裂者相同。继发于出血的年死亡率为1%,总死亡率10%~15%长期性重残率每年2%~3%火罐网。其中20%~30%由出血所致。由此可见,未出血的AVM与出过血的AVM对病人的健康和生命均有潜在的或现实的危险,都要引起高度重视。
(2)抽搐:约有一半以上病人癫痫发作,表现为大发作或局灶性发作。以额叶、顶叶及颞叶的AVM抽搐发病最多,尤其是大型、大量盗血的AVM患者。癫痫发作可为**症状,也可发生于出血或伴有脑积水时。发生率与动静脉畸形的部位及大小有关火罐网。额顶区动静脉畸形的癫痫发生率最高达86%,额叶为85%顶叶为58%,颞叶为56%,枕叶为55%,动静脉畸形愈大,发生率越高,“脑盗血”严重的大型动静脉畸形癫痫的发生率越高
(3)头痛:半数以上病人有长期头痛史,类似偏头痛火罐网,局限于一侧,可自行缓解火罐网,一般表现为阵发性非典型的偏头痛可能与脑血管扩张有关。出血时头痛较平时剧烈,多伴呕吐。
(4)进行性神经功能障碍:发生率约40%,主要为运动或感觉性功能障碍。常发生于较大的AVM因大量脑盗血引起脑缺血发作火罐网出现轻偏瘫或肢体麻木火罐网。最初短暂性发作随着发作次数增多,瘫痪可加重并成为长期性火罐网。此外脑内多次出血亦可引起神经功能损害加重脑盗血所致长期缺血的脑组织随着年龄增长脑动脉广泛硬化或血栓形成,脑萎缩的进展较正常人快,神经功能障碍进行性发展亦较快较重。
5.其他 巨大型尤其是涉及双侧额叶的AVM可伴有智力减退,癫痫及抗痫药物亦可影响智力发育或促使智力障碍的发展。较大的AVM涉及颅外或硬脑膜时病人自觉颅内有杂音。幕下的AVM,除SAH外,较少有其他症状,不易发现。
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