肥厚型心肌病患者注意事项

　　肥厚型心肌病是心肌肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。

　　此病原因不明，常有明显家族史(约占1/3)，被认为常染色体显性遗传疾病。还有人认为儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等均可作为本病的促进因素。起病多缓慢，部分病人可完全无自觉症状而在体检时才被发现。许多病人有心悸、胸痛、劳动时呼吸困难等症状，梗阻肥厚型心肌病患者在起立时或运动时可出现眩晕，甚至神志丧失等表现。

　　由于本病病因不明，防治仅能针对并发症而实施。治疗原则是弛缓肥厚的心肌、防治心律失常、减轻左室流出道梗阻。可先用β受体阻滞剂(如心得安、倍他乐克等)、异搏定、心痛定、恬尔心等药物治疗。对室上性心律失常使用异搏定、β阻滞剂效果较好;但对伴有心衰、病态窦房结综合征、房室传导阻滞的患者则宜慎用β阻滞剂和异搏定;对极少数诊断肯定，用药疗效不佳的重度梗阻型心肥病患者可试用切开或部分切除肥厚的心肌以解除症状。

　　本病患者平时应避免劳累，特别应避免剧烈运动、负重或屏气等，这样可减少猝死的发生。同时还应预防感染，以免发生心力衰竭和感染性心内膜炎，应尽量避免使用增强心肌收缩力的药物(如洋地黄类药物、异丙肾上腺素等)，以及减轻心脏负荷的药物(如硝酸甘油等药物)，因为上述药物均可使左心室流出道梗阻加重，从而使病情加重。预防方法有：

　　1、加强生活指导

　　2、药物指导。对无症状者是否需药物治疗意见不一致。有学者认为，对症状轻微或无症状者，预防性应用β 受体阻滞剂或钙拮抗剂能否延缓疾病进展及猝死发生尚无定论，小剂量胺碘酮可改善预后，大剂量则否。对高危患者应加强治疗，β受体阻滞剂和钙拮抗剂能改善自觉症状，普通剂量的普萘洛尔即可。钙拮抗剂宜选用合心爽、维拉帕米，不用短效的硝苯地平。钙拮抗剂有时会诱发房颤，因此左方内径>40mm者慎用。有人主张优选β受体阻滞剂。

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