肥厚型梗阻型心肌病治疗案例

　　患者信息：王某，女，73岁。

　　患者症状：高血压40余年，血压最高200/120mmHg，口服降压药控制。反复胸闷、胸痛、活动后气急30余年，加重2年。劳累后、情绪变化时可诱发。发作时伴有左上肢、肩部放射痛，休息及服麝香保心丸可缓解。

　　2008年7月因多源性室性早博，服可达龙、慢心律治疗好转。2008年11月Holter提示Ⅱ ° Ⅰ型窦房传导阻滞(SAB)，Ⅰ ° 房室传导阻滞(AVB)，服异丙吡胺缓解后改服安太心。2009年10月心电图平板运动试验确诊为冠心病。

　　2009～2012年先后6次因冠心病、心绞痛住院治疗。甲状腺瘤手术30余年，术后5年出现甲亢，同位素治疗后并发甲减，长期服甲状腺素100～150mg/d。2009年11月心脏MRI显示:心脏体积稍大，左室为著，左室心肌肥厚，收缩末期室间隔2.5～2.7cm，舒张末期2.1～2.3cm，下壁收缩末期2.6～2.9cm，舒张末期1.8～2.1cm，左室射血分数92.5%，每搏输出量74.3ml，左室心肌未见局部收缩减弱，结论:左室心肌增厚，考虑高血压心脏改变，心功能正常范围。

　　2009年10月～20012年10月心电图(ECG)改变大致相似，均表现为:Ⅱ、Ⅲ、avF T波倒置，V 3 ～V 6 T波深倒置，avR T波直立，ⅢT波低直立，<1/10R。ST:Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ，V 4 ～V 6 压低0.5～3mm，V 1 ～V 2 抬高1.5～2mm，Sv 1 +Rv 5 >40mm。Ⅰ ° -AVB。左室高电压。

　　2003年10月因冠心病、劳累型心绞痛，头晕、心悸、端坐呼吸、下肢浮肿再次入院。

　　治疗方法：

　　入院查体:心界向左扩大，心率58次/min，主动脉瓣区闻及全收缩期Ⅳ级杂音，向心前区及肺动脉区、颈部传导。两肺闻及湿音，下肢可凹性浮肿至膝关节。ECG:阵发性房颤、房扑，Ⅱ ° Ⅰ型AVB，频发VPC，Ⅱ ° Ⅱ型SAB。X-线胸片示心影增大。

　　入院后心脏彩超示:

　　(1)左房内径明显增大，左室内径正常，左室室间隔于二尖瓣水平以下至乳头肌水平明显肥厚约21mm，左室侧壁、下、前壁及后壁，乳头肌水平以下亦明显肥厚约17～21mm，二尖瓣前叶瓣尖段收缩期前移，致左室流出道梗阻，其梗阻处内径为5mm，连续多普勒估测该处压差为108mmHg。静息状态下，室壁收缩活动未见异常。

　　(2)主动脉不增宽，主动脉环及瓣膜钙化，开放稍受限，彩色多普勒示主动脉瓣轻度返流。

　　(3)二尖瓣不增厚，开放不受限，轻度二尖瓣返流。

　　(4)肺动脉不增宽，肺动脉血流图未见异常。

　　结论:

　　(1)左室肥厚伴左室流出道梗阻(梗阻处内径约5mm，梗阻处压差为108mmHg);

　　(2)主动脉环及瓣膜钙化伴主动脉轻度狭窄;

　　(3)左房增大伴轻度二尖瓣返流。

　　主动脉根部内径36mm(正常20～27mm)，左室舒张末内径44mm(正常35～56mm)，左室收缩末内径21mm(正常23～35mm)，左房内径61mm(正常19～40mm)，室间隔厚度20mm(正常6～11mm)，左室后壁厚度9mm(正常6～11mm)，射血分数(EF)值0.75mm(正常0.6～0.75mm)。心肌酶谱均正常。确诊为肥厚型梗阻性心肌病。

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　　治疗：治疗心衰的同时给予小剂量倍他乐克，待心衰控制，心前区痛症状改善，择期置入心脏起搏器(Vita2DDD，Model730)。此后，倍他乐克逐渐加量，出院时为50mg/d，心绞痛完全缓解。追问病史，其胞妹患同样疾病于10年前安装心脏起搏器，并一直服用倍他乐克维持至今。