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肥厚型心肌疾病

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肥厚型梗阻性心肌病应该如何治疗

肥厚型梗阻性心肌病应该如何治疗

  肥厚型梗阻性心肌病可在任何年龄呈现症状,最多见的发病年龄为20岁前后。经心导管检查明确诊断的病例,在10岁以下仅10%呈现严重症状,50岁以上则增加到70%。有的病例病情可多年稳定或持续发展日趋严重。发生心房颤动后常呈现充血性心力衰竭或体循环栓塞。呈现临床症状和心律失常未经手术治疗的病例中,约15%于5年后死亡,25%于10年后死亡。大多数病人突然死亡,仅少数病例死于心力衰竭或感染性心内膜炎。临床症状明显,内科药物治疗未能奏效,静息时左心室腔与流出道收缩压差超过6.6kPa(50mmHg)者应施行外科手术治疗,切除心室间隔肥厚的心肌以解除梗阻。

  常用的手术方法有:

  (一)经主动脉和左心室联合切口心肌切除术 胸骨正中切口,应用体外循环结合低温,左心房内放入减压引流管,阻断升主动脉,在其根部加压注入冷心脏停搏液并局部降低心肌温度,横向切开升主动脉根部,用拉钩将右冠瓣向前牵引,用圆刃小刀从心室间隔前方切除U型心肌,切口从右冠瓣下方开始并向左侧延伸到右冠瓣与左冠瓣交界下方。切不可将心室间隔切口向右侧延伸,以免损伤左房室束引致完全性传导阻滞。将心室间隔长方形心肌片在直视下向下方伸长,但不可切入太深。另在左心室前壁下部作与最低斜角支平行长约 4cm的斜行切口,进入前乳头肌下方的左心室腔,经切口将前瓣叶拉向心室间隔的左侧,从下向上用小刀切除心室间隔肥厚的心肌,与经主动脉切除的心肌片相联接,然后剪除整片肥厚的心肌,切口深度约为15~20mm修剪心肌碎片以防发生栓塞。间断缝合心肌切口全层,缝合主动脉切口(图1)。排出左室腔及主动脉残留气体,取除主动脉阻断钳并升高体温,心搏有力后停止体外循环。

  经主动脉和左心室切口肥厚心肌切除术

  ⑴左手示指由主动脉伸入左心室腔,作左心室切口;⑵拟切除的肥厚心肌;⑶左心室壁及室间隔肥厚心肌切除范围

  (二)经主动脉切口心室间隔心肌切除及切开术 建立体外循环并采取心肌保护措施,阻断主动脉血流经升主动脉根部横切口,牵引右冠瓣显露心室间隔,用小圆刀在右冠瓣下方心室间隔上部作两个平行切口,切开心室间隔下部时可压迫右心室游离壁,使心室间隔移向左心室腔以改善显露,然后切除两个平行切口之间的长方形肥厚心肌组织。用手指按压心室间隔切口,增加心室间隔切槽的深度和宽度,取除心肌碎块,缝合主动脉切口,排出左心室腔和主动脉内气体,取除主动脉阻断钳。复温至体温达35℃以上,心脏搏动有力后,停止体外循环,如认为心室间隔肥厚的心肌切除仍欠满意,可另经左心室切口途径予以彻底切除。

  心室间隔肥厚心肌切开术

  ⑴建立体外循环后,经主动脉切口放入术者手指及小刀;⑵纵向切开心室间隔肥厚的心肌

  治疗效果:手术死亡率约为10%。常见的死亡原因为低心排血量和左心室切口出血。术后约5%的病例并发完全性传导阻滞,左束支或右束支传导阻滞的发生率更高。此外少数病人并发围术期心肌梗塞,心室间隔穿破,左心室室壁瘤和医源性主动脉瓣或二尖瓣关闭不全。

  心室间隔肥厚心肌切除彻底的病例术后症状消失或显著减轻,收缩压差消失,主动脉压力波形恢复正常。超声心动图和选择性左心室造影复查显示左心室腔增大,收缩期二尖瓣前瓣叶前移消失,但心房颤动仍然存在。约90%的病人术后心功能改善到1~2级。

  术后长期随诊70%的病例生存10年以上,50%生存15年以上。主要死亡原因为充血性心力衰竭或严重心律失常,心房颤动引致脑栓塞或心肌梗塞。猝死的发生率约为25%,较未经手术治疗的病人显著减少。

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关于肥厚型心肌疾病该怎么治疗

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