治疗肥厚型心肌病并发症的方法

　　肥厚型心肌病是以心肌肥厚、心室腔变小为特征 ,以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。

　　该病病因不明 ,常有明显家族史 (约占 1/3) ,被认为是常染色体显性遗传疾病。还有人认为 ,儿茶酚胺代谢异常、高血压、高强度运动等均可作为该病的促进因素。许多病人有心悸、胸痛、劳动时呼吸困难等症状 ,梗阻性肥厚型心肌病患者在起立或运动时可出现眩晕 ,甚至神志丧失等表现。

　　由于该病病因不明 ,防治仅能针对并发症而实施。可先用 β -受体阻滞剂 (如心得安、倍他乐克等 )、异搏定、心痛定、恬尔心等药物治疗。对室上性心律失常使用异搏定、β -受体阻滞剂效果较好 ;但对伴有心衰、病态窦房结综合征、房室传导阻滞的患者则宜慎用 β -受体阻滞剂和异搏定 ;对极少数诊断肯定 ,用药疗效不佳的重度梗阻性肥厚型心肌病患者可试用切开或部分切除肥厚的心肌以解除症状。

　　因此可以根据肥厚型心肌病的并发症进行治疗，主要包括：

　　1、抗心律失常治疗：目前对心律失常的防治意见不一。大多数学者认为，对高级别室早及室速者可选用胺碘酮，它不仅能减少室上性和室性心律失常的发生，使难治性

　　房颤转为窦性心律或控制其心室率，而且能辅助遏制非持续性室速，从而延长起搏器的寿命。胺碘酮和丙吡胺是两种很有价值的抗心率失常药。胺碘酮还可改善心功能和运动耐受性。用法：胺碘酮600mg/日，5-7日后改为200-300mg/日，或每周不超过1g，若Q-T间期>0.5ms则停用。胺碘酮可与β受体阻滞剂合用。

　　2、抗心力衰竭治疗：心腔扩大而左室流出道梗阻不明显者，可用洋地黄及利尿剂;如左室流出道梗阻明显，左房和肺动脉压力增高者，禁用洋地黄和利尿剂，可用β受体阻滞剂及受体兴奋剂。5%的肥厚型心肌病患者最后发展为左室扩大、左室肥厚减轻及室壁运动减弱，类似于扩张型心肌病，此类患者则按常规处理其心力衰竭。对于肥厚型心肌病患者肺淤血、肺水肿的预防，临床上维拉帕米和合心爽的疗效优于β受体阻滞剂;肺淤血的治疗包括减轻前负荷(袢利尿剂和/或硝酸酯类)、控制窦速及控制房颤的心室率，必要时可加用小剂量合心爽或β受体阻滞剂。

　　3、抗栓塞治疗：5%-10%肥厚型心肌病患者可发生栓塞，肥厚型心肌病合并房颤者尤应重视。可口服**100-150mg/日，或噻氯匹定250mg/日。

　　4、预防细菌性心内膜炎：肥厚型心肌病合并细菌性心内膜炎者达2%-6%左右，特别是有SAM现象、二尖瓣返流者。肥厚性心肌病患者即使无症状，在拔牙、感染和分娩时，也应预防性应用抗生素。

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