溶血性贫血的治疗根据病因及病情确定1.清除病因 能明确病因的溶血，需消除病因才能治疗。如疟疾引起的红细胞破坏需待治疗疟疾后才能纠正;冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药;感染引起的溶血，应予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。
2.去除诱因 由某种诱因诱发的溶血或使之加重者应尽快去除诱因。如冷抗体型AIHA患者应注意防寒保暖;G-6-PG缺乏症患者应避免食用蚕豆和具有氧化性质的药物;原有溶血性疾病发生感染者应积极控制感染。
3.对症治疗 大部分溶血性贫血者虽能明确原因，但多数没有有效方法治疗病因，只能根据适应证采用下列方法以改善病情：
(1)肾上腺皮质激素：对免疫性溶血性疾病有效;对PNH频发型可减轻溶血发作;对其他型溶血性疾病常无效，应避免滥用。
(2)脾切除：近10多年来，因脾切除可导致继发性免疫缺陷病，有些医院对脾切除持保守态度;但只要正确掌握适应证，采取预防性措施，使致死性感染发生率下降，脾切除对下述溶血病还是有效可行的：①经体表放射性测定探明红细胞主要在脾脏破坏者;②遗传性球形红细胞增多症;③需较大剂量肾上腺皮质激素维持或药物治疗无效的AIHA;④有中及重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症及遗传性口形红细胞增多症;⑤某些类型的地中海贫血。
(3)雄性激素：能刺激骨髓红系造血，但有一定限度。
(4)免疫遏制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤，只对少数免疫性溶血性贫血或个别PNH有效。近年来还有人试用抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A等。还有时在AIHA应用大剂量静脉人血丙种球蛋白输注。
(5)输血：可改善贫血症状，但在某些溶血情况下也具有一定的危险性，如在AIHA及PNH输血易发生溶血反应。大量输血还可遏制骨髓自身的造血机能,所以应尽量少输血。有输血必要者建议只输红细胞或用生理盐水洗涤三次后的红细胞。一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血机能纠正贫血。
(6)血浆置换：可用于严重或顽固的AIHA等。
(7)适当补充叶酸及铁剂：溶血性疾病患者骨髓造血代偿性加速，对造血原料的需求量增加，需适当补充叶酸。溶血重者补充叶酸15mg/d即可。若长期有血红蛋白尿而缺铁者则应补充铁剂，但对PNH患者需慎用，因补铁可诱发急性溶血。
(8)治疗溶血的并发症：溶血危象时要注意出现休克，保持水电解质平衡，防止肾功能衰竭。心衰等。应早期预防，早期发现和早期处理。
(二)预后
根据病因不同，其预后亦不同。经积极治疗后病人可长期存活。
【本文由北总三院血液科供稿】
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