引起溶血性贫血的病因是什么

　　溶血性贫血会伴随发生黄疸，是一种骨髓造血功能不足的少见症状。溶血性贫血会使体内的红细胞加速破坏，导致产生严重的贫血现象。根据溶血因素存在的部位不同，可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。其病因如下：

　　1、红细胞内因素：

　　(1)细胞膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性畸形细胞增多症、遗传性棘细胞增生症、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

　　(2)红细胞酶的缺陷：

　　A、红细胞糖分解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、磷酸葡萄糖异构酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏、丙糖磷酸异构酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸甘油酸盐激酶缺乏、醛缩酶缺乏、二磷酸甘油酸盐变位酶缺乏。

　　B、红细胞核苷酸代谢异常：嘧啶5核苷酸酶缺乏、腺苷脱氨酶过多、腺苷三磷酸酶缺乏、腺苷酸激酶缺乏。

　　C、戊糖磷酸盐通路及谷胱苷肽代谢有关的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏、谷胱苷肽合成酶缺乏、谷胱苷肽还原酶缺乏。

　　(3)血红蛋白异常：珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血、血红蛋白H病、不稳定血红蛋白病、其他同型合子血红蛋白病(CC，DI，EE)、双杂合子紊乱(HbSC，镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血)。

　　2、红细胞外因素：

　　(1)免疫性溶血性贫血：

　　A、错输血型不匹配血。

　　B、新生儿溶血症(Rh、ABO不相合)。

　　C、自身免疫性溶血性贫血：温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血(移植物排斥，免疫复合物等)。

　　(2)创伤性及微血管性溶血性贫血：人工瓣膜及其他心脏异常、体外循环、热损伤(如烧伤、烫伤等)、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。

　　(3)脾功能亢进。

　　(4)血浆因素：

　　A、肝脏疾病：如血浆胆固醇、磷脂过高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺细胞(spurcell)贫血。

　　B、无β脂蛋白血症。

　　(5)感染性：

　　A、原虫：疟原虫、毒浆原虫、黑热病原虫等。

　　B、细菌：梭状茵属感染(如梭状芽孢杆菌)、霍乱、伤寒等。

　　(6)肝豆状核变性(Wilsons)病。

　　(7)化学品、药物及蛇毒：氧化性药物及化学制剂、非氧化性药物、新生儿维生素E缺乏、并存于尿毒症、血液透

　　温馨提示：溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。