自身免疫性溶血性贫血(aIHa)

　　中医病名

　　黄疸，虚劳，积聚。

　　定义及释义

　　自身免疫性溶血性贫血是一种获得性溶血性疾患，由于免疫功能紊乱产生抗自身红细胞抗体，与红细胞表面抗原结合，或激活补体使红细胞加速破坏而致溶血性贫血。

　　病因

　　中医病因

　　本病多由脾胃虚弱、湿浊内生或外感寒邪、入里化热、湿热交炽起病，病久耗损气血可出现气血、脾肾虚损。

　　西医病因

　　临床上根据发病原因把AIHA分为原发性和继发性两大类。继发性患者常继发于淋巴组织恶性增殖性疾病(慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、胸腺瘤等)、胶原疾病(系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、多发性肌炎、结节性多动脉炎等)、感染(尤其是病毒感染)，药物等。

　　流行病学

　　女性患者多于男性，以青壮年为多。

　　国内AIHA的发病率仅次于PNH，占获得性溶血性贫血疾患的第二位。

　　发病机理

　　AIHA根据抗体类型可分为温反应性抗体型和冷反应性抗体型。原发性温抗体AIHA病因不明，约占60%左右;继发性者伴发于淋巴系统恶性增殖性疾病及与免疫有关的疾病，1.自身抗体产生机理

　　(1)红细胞膜抗原改变：正常情况下，人体免疫系统表现为“自身耐受”，即能够识别自身组织而不产生针对自身组织或细胞的抗体。外来抗原或半抗原(如药物、微生物等)与红细胞膜作用，使其抗原性改变，或暴露出隐蔽抗原，或使原来的半抗原变为全抗原。

　　(2)免疫细胞异常：免疫系统本身的改变极易改变抗体的性质。

　　B细胞直接产生抗自身红细胞抗体。辅助T细胞(Th)功能异常，可能由于T细胞数量的改变或T细胞特定亚群的活化。

　　(3)交*抗体学说：某些外来物质，如病毒、细菌的某些抗原可能与人红细胞膜抗原有共同或类似的抗原决定簇，机体产生的针对这些外来物质的抗体，同时与自身红细胞发生反应。

　　(4)遗传因素，同一家族中数人患AIHA或类似自身免疫病。

　　2.自身抗体破坏红细胞机理

　　(1)自身抗体的分类，一般认为，温抗体是IgG或IgG+补体(C)，或单独补体(C);冷凝集素是IgM，冷溶血素是IgG。

　　(2)温抗体IgG结合到红细胞膜上的数量与临床表现有密切关系。①只有当每个红细胞膜结合的IgG量达到80～120个分子时，直接Coombs试验(抗人体球蛋白试验 Coombs’test)才呈现阳性反应;②红细胞结合IgG的量是溶血严重程度的一个重要因素，它与红细胞寿命负相关而与网织红细胞正相关。

　　(3)冷凝集素IgM在低于32℃温度下与红细胞结合并激活补体，经过经典反应最终形成攻膜复合物(C5b一9)破坏红细胞膜，导致隐性血管内溶血。

　　(4)冷溶血素(又称双相溶血素)，属IgG，在低于15℃下补体存在时与红细胞结合，温度升高至37℃时，在补体作用下发生血管内溶血。

　　病机探微

　　1.卫气虚弱湿热或寒邪入里，湿热交蒸伤及营血;或寒邪入里，血受寒则凝，致气滞血淤;进之均可引起“血气之败”，败血随胆汁外溢发为黄疸。

　　2.脾胃虚弱脾为后天之本，主运化。脾胃虚弱，运化失常，则气血生化不足，患者体乏无力，血少色白，水湿运化障碍，郁久化热，湿热发为黄疽。冷积日久，可结成僻。黄疸日久，气滞血瘀，也易成积聚之证。

【本文由北总三院血液科供稿】