自身免疫性溶血性贫血西医诊断

　　自身免疫性溶血性贫血是由于产生了抗自身红细胞的抗体，而使自身红细胞破坏产生的溶血。是溶血性贫血中最常见的类型。

　　诊断标准

　　(1)温抗体型自身免疫性溶血性贫血(AIHA)：①临床表现：原发性自身免疫性溶血性贫血者多为女性，年龄不限。临床表现除溶血性贫血外，无特殊症状。半数有脾肿大，l/3人有黄疸及肝大。继发性自身免疫性溶血性贫血常伴有原发性疾病的临床表现

　　②实验室检查：出贫血程度不一，有时很严重，可暴发急性溶血危象。血片上可见多量球形红细胞及数量不等的幼红细胞及少量铁粒幼细胞。偶见红细胞被吞噬现象。网织红细胞增多。b.骨髓呈幼红细胞增生象，偶见红细胞系统轻度巨幼样变。C.再生障碍性贫血危象时，网织红细胞极度减少，骨髓象呈再生障碍表现，血象呈全血细胞减少。d.抗人球蛋白试验：直接试验阳性，主要为IgG和C3型;间接试验可为阳性或阴性。

　　③诊断依据：已近4个月内无输血或特殊药物服用史，如直接Coomb’S试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可考虑为温抗体自身免疫性溶血性贫血;b.如Coomb’S试验阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，除外其他溶血性贫血(特别是遗传性球形红细胞增多症)，可诊断为Coomb’S阴性的自身免疫性溶血性贫血。

　　(2)冷凝集素病(CAS)：①临床表现：以中老年患者为多，寒冷环境有耳郭、鼻尖、手指发绀，但一经加温即见消失。除贫血和黄疸外，其他体征很少。②实验室检查：a.慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不一，可有轻度高胆红素血症，反复发作有含铁血黄素尿。b.冷凝集素试验阳性，4℃效价可高至1：1000甚至1：16000，在30℃时，在白蛋白或生理盐水内，如凝集素效价仍然较高，有诊断意义。c.抗人球蛋白试验阳性，几乎均为C3型。冷凝集素阳性效价较高。结合临床表现和其他实验室检查，可诊断为冷凝集素综合征。

　　(3)阵发性冷性血红蛋白尿(POH)：①临床表现：多数受寒后即有急性发作，表现为寒冷发热(体温可高达40℃)，全身无力及腰背痛。随后即有血红蛋白尿，多数持续几小时，偶有几天者。②实验室检查;从发作对贫血严重，进展迅速，周围血液有红细胞大小不一及畸形，并有球形细胞、红细胞碎片及嗜碱性点彩细胞及幼红细胞出现。b反复发作有含铁血黄素尿。c.冷热溶血试验( DonathLandsteiner)阳性。d抗人球蛋白试验阳性，为C3型。

【本文由北总三院血液科供稿】