神经元损伤常见临床症状分类

　　运动神经元损伤是一种常见的慢性疾病，严重影响了我们的工作和生活，多数以成年人最容易患病，常见症状有说话不清、舌肌萎缩、声音嘶哑或者吞咽困难等，以下就是详细的讲述。

　　进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤，吞咽困难，饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑(桥脑【译】：脑桥的部位位于延髓上方，腹面膨大的部分称为脑桥基底部)和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现。如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。

　　进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞不影响上运动神经元，出生后发病的患儿哭声微弱，明显紫绀，全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩，萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带，颈项部和四肢远端发展，颅神经支配的肌肉也极易损害，但临床少见肌束颤动、智力、感觉和植物神经功能相对完好。

　　肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见，发病年龄在40-50岁，男性多于女性，起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常**于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力、逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，症状通常自一侧发展到另一侧，基本对称性损害，随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤，吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌，ALS主要临床特征：上下运动神经元同时损害。

　　原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪、肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能，可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。

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　　【参考文献：《卒中与神经疾病》《运动神经元病的诊断与治疗》】