近期一家脑科医院小儿神经外科成功**少见疾病——硬脑膜动静脉瘘，治疗效果良好，病人现已康复出院。
患儿，女，9岁，因发作性头痛一周于9月11日入院， 9月24日出院，共住院13天。患儿一周前无明显诱因出现头痛，经休息后未缓解。到当地医院治疗，查头颅CT及颅脑MR提示“硬脑膜动静脉瘘”，为求进一步治疗遂来北京一家上级脑科医院，门诊拟“硬脑膜动静脉瘘”收住小儿神经外科。
专家医师接诊患儿后仔细阅读头颅检查片，据病变位置、形态及影像学特点，首先考虑颅内血管异常导致。由于病例较少见，立即组织全科医师进行讨论，制定下一步诊疗方案。经讨论后，决定为患儿行DSA检查术及脑膜动静脉瘘介入栓塞术。DSA提示：右侧横窦、乙状窦交界区硬脑膜动静脉瘘，瘘口较广泛，右侧横窦、乙状窦显影差，上矢状窦压力过高致皮层静脉增粗返流回对侧横窦、乙状窦，右侧颈静脉未见显影，动脉期可见双侧脑膜后动脉及双侧脑膜垂体干经海绵窦向横窦引流。9月18日为患儿行脑膜动静脉瘘介入栓塞术，术后造影见动静脉瘘大部份栓塞，同时给予患儿防治血管痉挛、补液等对症综合治疗方案。经治疗后患儿头痛情况明显改善。
专家点评
据小儿神经外科专家介绍，硬脑膜动静脉瘘在颅内血管畸形中较少见，其发生率仅约为全部颅内血管畸形的10-15%，病变多位于横窦、海绵窦区、前颅窝底以及乙状窦区硬脑膜等。发病原因可能与体内雌激素水平变化、血管壁弹性低、血管肌纤维发育不良、颅脑外伤、静脉回流受阻等因素有关。临床可表现为头痛、头晕、耳鸣、突眼、癫痫、蛛网膜下腔出血、行走不稳、精神障碍甚至意识不清、昏迷等症状。诊断主要靠DSA检查确诊，治疗分为介入栓塞，手术切除及放射治疗等治疗方案。
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