邯郸治疗眼科医院?眼科--瘢痕性类天疱疮的临床表现?
作者: 邯郸爱眼医院科普专栏 时间:2021-03-24 11:19:41
瘢痕性类天疱疮为一自身免疫疾病,由于抗结膜基底膜抗体的融合致使炎症。结膜慢性,双侧性,进行性瘢痕构成和皱缩伴角膜混浊。邯郸治疗眼科医院?眼科--瘢痕性类天疱疮的临床表现?
通常已经开始时似慢性结膜炎,进步为睑球粘连(睑结膜与眼球间的瘢痕黏连),倒睫(睫毛向内),干燥性角膜炎,角膜新生血管构成和混浊及角化,结膜皱缩和角化,甚或失聪。伤及口腔粘膜时,常有溃疡和瘢痕构成,但伤及皮肤时的瘢痕大泡和红斑的特征是不常见的。
本病好发于老年人,平均病发年龄58~65岁,女性患者是男性的两倍,主要侵害眼和口腔粘膜,鼻腔、咽喉、食道、尿道口、阴道、肛门粘膜也可波及。
75%患者最终有眼危害,病初侵害一侧,2年后波及另一侧。已经开始时常呈急性卡他性炎症,有粘液脓性分泌物,结膜上有大多数水疱,疱壁较薄,破溃后糜烂面裸露出灰白色膜状物,剥落后构成瘢痕。反反复复复发后,致使结膜膨胀,引来泪液增加,结膜干燥,睑球结膜黏连,睑板皱缩引来内翻倒腱,致使角膜浑浊、溃疡、穿孔,最后虹膜脱开,眼球萎缩,终至失聪。如危害仅再次发生于眼部,则称眼瘢痕性类天疱疮。
85%患者有口腔危害,最常见的表现出是脱屑性齿龈炎,齿龈弥漫性红斑、糜乱。上腭及颊粘膜可以有水疱、大疱,糜烂面结疤可构成瘢痕,引来颊粘膜及悬雍垂、咽腭弓、牙槽凸起处粘膜黏连。一般不侵害唇红缘。其它粘膜被侵害后,可引来食道狭窄,包皮龟头黏连,阴道口狭窄。
1/3~1/2病人有皮肤危害,有两型皮损:①皮损泛发者类似于大疱性类天疱疮,好发于四肢及腹股沟等处,经过短暂,愈后可遗留下或不遗留下瘢痕。②Brunsting―Perry型,皮损好发于头颈部及粘膜附近的皮肤,红斑上反反复复起水疱,构成萎缩性瘢痕,色素沉着,头皮受罪可引来长期性脱发,一般不侵害粘膜。IgG和C3在表皮基底膜带呈线状沉积。
极少数病人有循环往复抗表皮基底膜带抗体IgG和IgA,其滴度高低与皮损广泛程度关于。
病程慢性,运动与纾解交错复发,1/4患者可失聪,偶有食管完全交通不便和口腔溃疡癌变报告。