干细胞移植治疗骨髓增殖性疾病

　　术语“骨髓增生异常综合征”结合了造血细胞发育接近干细胞的各个阶段的各种缺点，所有这些缺点的特征都是造血无效和进展为活动性髓性白血病。在这些情况下，使用与急性髓系白血病相同的治疗方案，并获得大致相同的结果。

　　其中作为一项重要研究结果表明，在使用与HLA相同的特需可以分析相关干细胞移植的情况下，在23名儿童中3岁的RVS占64%，而与之无关的造血干细胞移植(HSCT)(15名儿童)-53%，诊断后应立即开始移植，因为胚泡数目的增加会大大恶化以及预后并增加患者复发的可能性，常规化学药物疗法和其他行为疗法对疾病的自然病程几乎都是没有直接影响。

　　骨髓系增生为急性骨髓性白血病、慢性粒细胞性白血病、血小板增生、髓性白血病或幼年慢性粒细胞性白血病，在这种情况下，tcsc 是比较好的种方法。对于 hla 相合的同胞细胞，长期 rvf 为80% ，对于无血缘关系的移植者，rvf 为45-74% 。

　　建议确诊后一年内移植，否则有效性会低很多(RVS不会超过40-60%)。RVD在疾病活跃期为35-40%，在爆发危机背景下为10-20%。在这种情况下，复发的概率是60%，而在疾病的慢性阶段移植的概率只有10-20%。

　　骨髓移植造血干细胞移植(hsct)对一些罕见的骨髓增殖性疾病有效。这表现在保守治疗不成功或从疾病转变为急性骨髓性白血病。Tcsc 也可以用于红细胞，但对于血小板增多症，tcsc 尚未产生阳性结果。骨髓性白血病是由于性骨髓纤维化导致的拥有属性肿大和贫血。

　　患者的平均生存率不到5年，造血干细胞移植(TCSC)是这种疾病的单独治疗方法，12名患者中有7名在此之后存活。幼年慢性髓系白血病的特征是髓系未成熟细胞的活跃克隆和增殖，伴有I型神经纤维瘤病和7号染色体上的单倍体。疾病进展迅速，对化疗没有反应。平均9个月后他就去世了。确诊后。

　　TCSC可以为了挽救我们这些影响患者，应在确诊后立即开始。 正如许多问题研究结果表明的那样，当使用数据来自社会不相容家族成员或相容但外来供体的细胞时，来自HLA相同或者兄弟姐妹的造血干细胞(TCSC)移植后的RFV为30-40%和20-30%。目前，法呢基转移酶抑 制剂，化学药物疗法，视黄酸和TCSC被用于临床治疗该疾病，该疾病可能存在会引起RAS癌基因功能失调。