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真性红细胞增多症

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真性红细胞增多症的治疗

真性红细胞增多症的治疗

  生物治疗

  干扰素 由于干扰素具有抗增生的作用,可遏制髓系祖细胞,因而近年来,干扰素在临床上已广泛地用于真性红细胞增多症的治疗,并取得了良好的效果,有效率为70%~80%。用法:α-干扰素3X106U/m2,每周2~3次,视疗效及副反应调整剂量和用法,须予以维持治疗。目前临床习惯初治予以羟基脲加干扰素治疗,待血象控制后,用干扰素长期维持治疗,患者通常得到长期缓解。不良反应及副作用多轻微或中等程度,主要为流感样症状、消化道症状、血细胞减少等,严重者可有心脏病变、脱发、性功能减退等,通常经减少用药剂量或停药而减轻或消失。但其有效性和长期使用的安全性仍在进一步的研究和观察中。

  脾切除

  脾切除并不能有效地治疗本病,因此,本病的脾切除问题应慎重对待,权衡利弊。仅当巨脾引起严重压迫症状如行动困难、疼痛剧烈、显著影响胃肠消化功能等,或有显著脾功能亢进者,切脾才可能有益,尤其是患者骨髓功能较好。否则,切脾有可能使病情恶化,甚至引起死亡。手术死亡率约5%~15%。

  其他

  皮肤瘙痒者可用抗组织胺药物如扑尔敏、赛庚啶、西咪替丁等。继发性高尿酸血症以及继发性痛风性关节炎时,可选用别嘌呤醇、秋水仙碱、保泰松等。有关阿司匹林和潘生丁等药物的应用,有作者认为并不能减少血栓形成而胃肠道出血机会反而增多,因此不主张使用血小板功能遏制剂;但在病情平稳时也可考虑作为辅助手段而小剂量使用。

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