肝性脊髓病患者起病常因病不同而有的缓慢,有的急速,由门静脉性肝硬变所致的脊髓病,一般起病缓慢,呈进行性加重,其临床突出表现为两下肢相继发生僵硬无力,走路不灵便,并逐渐加重。
肝性脊髓病的症状:
本病多发生于肝硬化失代偿期,肝功能减退和门静脉高压症表现突出,多数患者有反复的上消化道出血,门-体静脉分流术和脾肾静脉吻合术后,无手术史者,常有明显的腹壁静脉曲张,提示已自然形成了门-体静脉分流。
肝性脊髓病症状出现的时间,通常是在门-体腔静脉吻合术后或脾肾静脉吻合术后4个月至10年。自然分流的患者在发生黄疸,腹水,呕血等肝损害症状至出现脊髓症状的时间为6个月至8年,也有的病例不经肝性脑病而直接出现脊髓症状,甚至偶有同时及先神经系统症状后出现肝病表现者,临床上依据症状国内学者将本病分为3期:
1、肝症状期(神经症状前期):主要是慢性肝损害的表现,如纳差,腹胀,乏力,肝脾肿大,腹水,蜘蛛痣,ALT升高,血清总蛋白降低,A/G比值倒置,血氨升高,食管胃底静脉曲张,腹壁静脉曲张及上消化道出血等。
2、肝性脑病期(痉挛性截瘫期):可反复出现一过性脑病症状,主要表现为欣快,睡眠差,兴奋或迟钝等情绪异常;无意识多动,乱跑等行为异常;记忆力与定向力减退等智力异常;言语错乱,躁狂,意识模糊等精神异常;心动过速,颜面和前胸皮肤潮红,小腿及足部异常冷感等自主神经症状以及扑翼样震颤,构音障碍,一过性视力障碍等其他神经症状,头晕,计算力减退,生活尚能自理,但部分病人缺乏脑病期,而由肝症状期直接进入痉挛性截瘫期。
3、脊髓病期脊髓:症状与脑病症状并不平行消长,脑症状以反复一过性发作为特征,而脊髓病呈缓慢进行性加重,脊髓病变期常发生于脑病期之后,但也可发生于脑病期之前,甚至无脑病期发生,以双下肢先后出现沉重感,走路自感费力,双下肢肌肉发抖,活动不灵活,逐渐发展成两侧对称痉挛性截瘫。
早期呈伸直性痉挛性截瘫,肌张力增加,呈强直状,膝部和踝部直伸,有“折刀现象”,行走呈痉挛步态,剪刀步态,晚期呈屈曲性痉挛性截瘫,少数可出现四肢瘫,但仍以下肢为重,检查时发现双下肢肌力减退,肌张力增高,腱反射亢进,常有踝阵挛和膑阵挛阳性,腹壁反射和提睾反射消失,锥体束征阳性等病理体征,肢体症状一般是对称的,近端较远端症状明显。
个别病例有下肢肌萎缩或双手肌萎缩,肌电图正常或神经源性损害,少数患者可合并末梢神经病变,出现两侧对称性袜套样浅感觉减退,偶有深感觉减退,括约肌功能无障碍,伴有肝性脑病时,个别者有尿失禁或尿潴留。
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