四脑室髓母细胞瘤伴脊髓转移的成功治疗

　　李某，男，8岁，广东人。数月前，李某突然出现头痛、呕吐，行走不稳，并伴有抽搐等症状。到当地医院予药物对症治疗后，无明显好转。为求进一步诊治，于2012-07-02来到又一家上级脑科医院。

　　入院行头颅CT示：后颅窝占位性病变，梗阻性脑积水。进一步完善各项检查后，广东三九脑科医院外三科朱泳鹏主任诊断李某为：1、四脑室占位性病变 ;2、慢性枕骨大孔疝;3、梗阻性脑积水。于2012年07月6日在全麻下行“四脑室占位性病变切除术+右侧脑室外引流术”，术中先行右侧枕角脑室外引流术，再行肿瘤镜下全切除，手术顺利。术后病理回示：四脑室髓母细胞瘤。术后给予预防感染、神经营养、脱水、制酸等综合治疗。十多天后拆线，伤口愈合佳，皮下积液明显好转。

　　专家点评

　　髓母细胞瘤是好发于儿童的颅内恶性肿瘤，是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一,髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)肿瘤高度恶性，常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处，经统计发生脑脊髓转移者占12%～46%。

　　髓母细胞瘤的病程较短，这是由肿瘤的生物学特性所决定的。近一半患者病程在1个月内，早期症状缺乏特征，常被病人亲属和医生所忽略，**症状为头痛、呕吐、步态不稳，以后可出现复视、共济失调、视力减退。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状，侵及脑干者常有复视及多种脑神经障碍，小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现。因肿瘤多数梗阻第四脑室而产生颅内压增高。

　　据专家医师称，髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗，部分病例可辅以化疗。由于肿瘤属高度恶性加之肿瘤边界不十分清楚，故手术后易复发。手术应尽可能多切除肿瘤至少做到使脑脊液循环梗阻恢复通畅，术后再予以放疗。随着手术技术和设备条件的不断进步髓母细胞瘤病人的手术死亡率已明显下降。