如何预防继发性血色病_求医网专题频道

　　血色病是指铁在组织器官过量沉积并导致器官结构功能受损的疾病，分为原发性血色病和继发性血色病。继发性血色病是铁利用障碍或摄人过多、溶血性贫血、多次大量输血、肝病和转铁蛋白缺乏等导致铁在组织器官过量沉积所引起。预防继发性血色病，主要是针对病因的预防。

　　地中海贫血、遗传性球形细胞增多症等贫血性疾病，除了可能因需要多次大量输血而导致铁过载外，其疾病本身也可导致铁过载，导致继发性血色病。对于需要长期反复输血的疾病可选择输入成分血，或可适当预防继发性血色病。

　　由于血色病可导致糖尿病的发生，因而也要加强此方面的预防工作。血色病诱发糖尿病是因为铁质大量沉着于胰腺，直接导致胰腺破坏和β细胞功能损害。由于铁对氧自由基生成的催化作用，大量的氧自由基导致胰岛β细胞的氧化应激进而β细胞凋亡，胰岛素分泌减少。

　　同时铁可以直接导致胰腺胰岛素抵抗，还可以损害肝脏功能继发胰岛素抵抗，这些因素共同作用而诱发糖尿病。本例患者主要损害在胰腺，胰岛素、C肽释放试验提示胰岛素分泌曲线低平、胰岛素分泌不足，证实了铁过量沉积对血色病患者的胰岛β细胞功能的损害。

　　对于继发性血色病，尤其是贫血患者、输血依赖性铁过载患者，显然不能用放血治疗。铁螯合疗法为其提供了另一条去铁途径。

　　铁螯合治疗是螯合剂与铁形成复合物，促进铁的排泄，能清除血浆非转铁蛋白结合的铁离子，移出细胞内过量的铁离子，来保持或恢复体内铁离子达一个安全的水平。

　　目前临床上应用的铁整合剂有3种：去铁胺(deferoxamine，DFO)、去铁酮(def-eriprone，DFP)和去铁斯若(deferasirox，DFX)。DFO最早应用于临床，价格较低，疗效确切，但由于需持续非胃肠道给药，使得很多患者最终放弃了治疗。

　　DFP和DEX均为口服铁整合剂，口服铁螯合剂使患者治疗的依从性得到极大提高。对于去铁治疗的目标值，美国、加拿大等国的专家已经达到共识，即一旦开始治疗，血清铁蛋白应维持在1000μg/L以下。

　　由于铁沉着对胰腺的直接损害，血色病继发的糖尿病常为胰岛素依赖型，随着病程的发展，糖尿病也逐步加重，糖尿病的治疗单独方法是胰岛素。积极采取措施去除铁的沉积，可以控制疾病的进展，对于预防继发性血色病诱发糖尿病有较好效果。