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如何预防继发性血色病

如何预防继发性血色病

  血色病是指铁在组织器官过量沉积并导致器官结构功能受损的疾病,分为原发性血色病和继发性血色病。继发性血色病是铁利用障碍或摄人过多、溶血性贫血、多次大量输血、肝病和转铁蛋白缺乏等导致铁在组织器官过量沉积所引起。预防继发性血色病,主要是针对病因的预防。

  地中海贫血、遗传性球形细胞增多症等贫血性疾病,除了可能因需要多次大量输血而导致铁过载外,其疾病本身也可导致铁过载,导致继发性血色病。对于需要长期反复输血的疾病可选择输入成分血,或可适当预防继发性血色病。

  由于血色病可导致糖尿病的发生,因而也要加强此方面的预防工作。血色病诱发糖尿病是因为铁质大量沉着于胰腺,直接导致胰腺破坏和β细胞功能损害。由于铁对氧自由基生成的催化作用,大量的氧自由基导致胰岛β细胞的氧化应激进而β细胞凋亡,胰岛素分泌减少。

  同时铁可以直接导致胰腺胰岛素抵抗,还可以损害肝脏功能继发胰岛素抵抗,这些因素共同作用而诱发糖尿病。本例患者主要损害在胰腺,胰岛素、C肽释放试验提示胰岛素分泌曲线低平、胰岛素分泌不足,证实了铁过量沉积对血色病患者的胰岛β细胞功能的损害。

  对于继发性血色病,尤其是贫血患者、输血依赖性铁过载患者,显然不能用放血治疗。铁螯合疗法为其提供了另一条去铁途径。

  铁螯合治疗是螯合剂与铁形成复合物,促进铁的排泄,能清除血浆非转铁蛋白结合的铁离子,移出细胞内过量的铁离子,来保持或恢复体内铁离子达一个安全的水平。

  目前临床上应用的铁整合剂有3种:去铁胺(deferoxamine,DFO)、去铁酮(def-eriprone,DFP)和去铁斯若(deferasirox,DFX)。DFO最早应用于临床,价格较低,疗效确切,但由于需持续非胃肠道给药,使得很多患者最终放弃了治疗。

  DFP和DEX均为口服铁整合剂,口服铁螯合剂使患者治疗的依从性得到极大提高。对于去铁治疗的目标值,美国、加拿大等国的专家已经达到共识,即一旦开始治疗,血清铁蛋白应维持在1000μg/L以下。

  由于铁沉着对胰腺的直接损害,血色病继发的糖尿病常为胰岛素依赖型,随着病程的发展,糖尿病也逐步加重,糖尿病的治疗唯一方法是胰岛素。积极采取措施去除铁的沉积,可以控制疾病的进展,对于预防继发性血色病诱发糖尿病有较好效果。

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什么是遗传性血色病

根据你的问题来说,遗传性血色病是一种常见的慢性铁过负荷疾病。它是由肠道铁炼化的不适当增强引来的,这致使铁储存在肝、肾和胰腺等薄壁细胞中,致使组织和器官萎缩和弥漫性纤维化、分解代谢和功能异常。其主要临床诊断特征是皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病等。需要声明注意多参加一些户外有氧运动,按时作息,不熬夜,保证充足的睡眠。

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血色病分为季节性吗

血色病(HC)又叫家族遗传性血色病(HHC,HH),拥有常见的慢性铁负荷过多疾病,是常染色体隐性家族遗传疾病;由于肠道铁炼化的不舒服当增强,致使过多的铁储存于肝脏、心脏和胰腺等实质性细胞中,致使组织器官退行性变和弥漫性纤维化、分解代谢和功能失常。主要临床诊断特点为皮肤色素沉着、肝硬化、继发性糖尿病这个问题。

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有血色病会贫血的吗

遗传性隔代遗传缺点致使原发性血色素沉着症,90%的血色素沉着症病例与基因突变关于。基因有利于调整食物中铁的炼化,绝大多数隔代遗传了两个缺点基因的人铁的吸收量会低于平均水平。然而,并非所有这些人都有与血色素沉着症有关的健康问题。其他基因的罕见缺点也可能会致使原发性血色素沉着症。在由自愈素或铁蛋白基因突变引来的青少年血色素沉着症中,患血色素沉着症的青少年患者通常在15至30岁之间经历严重的铁超员和肝脏和心脏损伤。

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铁中毒属于血色病吗

急性铁中毒是服用大剂量铁后发生的一种现象。铁摄入的致死剂量相当大。根据实验数据,其体重为200-250mg/kg。当铁的摄取和吸收超过血浆铁蛋白结合量时,铁的毒性变得明显。铁中毒的特定症状是恶心、呕吐和血性腹泻。可能出现严重的低血压、休克或昏迷。

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血色病性骨关节病能吃西瓜吗?

结肠息肉是微创手术,手术差不多半小时就能顺利完成,做的时候可以决定无痛肠镜,一般没什么疼痛感觉。术后应留意歇息,防止剧烈运动,一年约莫后复检。饮食方面宜清淡,不要吃辛辣刺激性食物和极冷硬食物,忌饮酒,多排便易消化营养食物,多喝水。

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得了血色病怎么办?

目前暂无有效的治疗血色素沉着症的缓解方法。常见的治疗措施包括逐渐清除体内过多的铁和鼓励治疗受损器官。一旦诊断,应立即治疗该病,以尽可能快地增加体内的铁负荷,使体内铁含量达到或到达正常水平。对于临床表现不明显的早期血色素沉着病患者,采取静脉取血疗法以防血液在体内沉积,可预防疾病疾病的扩张和器官功能危害的再次发生,预后良好。

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