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颅咽管瘤

颅咽管瘤

颅咽管瘤是指发生于颅咽管残余上皮细胞的肿瘤,是最常见的先天性肿瘤,约占60%,占颅内肿瘤的5%—6%。为良性肿瘤,可见任何年龄,以儿童及青年多见,男女比例约为2:1。临床表现主要为颅内压增高征、双侧视力减退、视野缺损、内分泌功能障碍及下丘脑症状。手术治疗为优选,年龄越小,越易全切,并发症越少,故早诊早治是关键。1.头痛、呕吐、视力减退、视野缺... 【详情】

发病部位:颅咽管

挂什么科:神经脑外科

是否医保:

多发人群:儿童、青年多见

是否传染:

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温馨提示

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1.观察颅咽管瘤患者有无水、电解质失衡症状,观察尿液颜色、性质、量,准确记录24h出入量,定时抽血查电解质,监测血生化。

2.颅咽管瘤术后宜吃些补气或血的食物,如枸杞、银耳、红枣等,忌辣、海鲜类食物。

颅咽管瘤(别名:颅咽管肿瘤 英文:Rathke's tumor)是由外胚叶形成的颅咽管残余的上皮细胞发展起来的一种常见的胚胎残余组织肿瘤,为颅内最常见的先天性肿瘤,好发于儿童,成年人较少见,好发于鞍上。其主要临床特点有下丘脑-垂体功能紊乱、颅内压增高、视力及视野障碍,尿崩症以及神经和精神症状,CT扫描可明确诊断。治疗主要为手术切除肿瘤。 【详情】

颅咽管瘤大部分病例发生在15岁以下,大多数颅咽管瘤呈间歇性生长,故总体上看肿瘤生长较慢,其症状发展也慢,少数颅咽管瘤生长快速,其病情进展亦较快。其临床表现包括以下几方面,肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现,肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍,肿瘤压迫下垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍,肿瘤侵及其他脑组织引起神经症状。 【详情】

手术治疗外科手术为颅咽管瘤的优选治疗方法,手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫,解除颅内压增高,对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤,手术可切除瘤体,对于囊性肿瘤,手术可放去囊液,从而缓解肿瘤的压迫症状。对这些病人并不强求完全切除肿瘤,可部分切除,部分切除的缺点是术后复发率很高。 【详情】

本病为先天性疾病,生长缓慢。正常胚胎发育时,Rathke囊与原始口腔相连接的细长管道即颅咽管。原始的口腔顶向上突起形成一个深的盲袋,随着进一步发育,Rathke袋的下方变窄而呈细管状,即称之为颅咽管。在正常情况下,在发育过程中常有上皮细胞小巢遗留,即成为颅咽管瘤的组织来源。颅咽管瘤可发生于咽部、蝶窦、鞍上及第三脑室,有的可侵入颅后窝。 【详情】

颅咽管瘤的预后比实质肿瘤或囊性、实质性混合肿瘤好,肿瘤完整切除比部分切除预后好,部分切除的肿瘤若辅以放疗,仍能获得较长的生存期,有人统计完整切除肿瘤10年生存率达24%~100%。患者要保持乐观情绪,积极应对各种挫折,加强体育锻炼,增强体质,提倡均衡膳食,多进食新鲜蔬菜和水果。随时检查引流管是否受压、扭曲或成角,发现问题及时处理。 【详情】

生活中患者如出现高颅压、神经眼科症状及下丘脑-垂体功能紊乱均应考虑颅咽管瘤的可能,通过实验室检查、CT和MRI对诊断具有重要的意义。凡青少年儿童出现内分泌功能障碍,如发育矮小、多饮多尿、肥胖、生殖器发育不良等,均应首先考虑本病。若有鞍上或鞍内钙化斑,需要及时诊断,若成人出现性功能障碍或头痛、视力视野障碍,也应考虑本病。 【详情】

颅咽管瘤做完手术后要加强营养,因为手术创伤大,能量消耗大,应给予高维生素、高热量、易消化的饮食,以促进康复。膳食中蛋白质可以从动物食品和豆类食品中获得,如鱼、蛋、乳及豆制品,高热量食物可从易消化的糖类食品中摄入。要戒烟、戒酒,养成良好的定时排便习惯,需保持良好的饮食规律,不要暴饮暴食,注意饮食卫生,不吃生冷、坚硬的食物。 【详情】

患者要注意术后护理,由于颅咽管瘤手术对下丘脑有不同程度的损伤,易造成尿崩症及水电解质紊乱。准确记录单位时间的尿量变化,观察尿液颜色,必要时测尿比重。遵医瞩定时抽取血标本,进行血生化的检查。手术以后要对视力视野再进行评估,以掌握手术后的颅内变化,如果视力视野比术前有所下降,如果发生突然性的变化,考虑颅内是否出血,及时通知医生处理。 【详情】

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