POEMS综合征
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,其病因、发病机制尚不清楚,起病隐匿,随着疾病进展,临床表现逐渐增多,可累及多发系统。POEMS综合征常见临床症状有多发性周围神经病变、脏器肿大、内分泌病、M蛋白和骨髓异常、皮肤改变等。一旦确诊应积极诊治。POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病(polyneuropathy)、脏器肿大... 【详情】
发病部位:全身
挂什么科:风湿免疫科
是否医保:是
多发人群:中老年人
是否传染:否
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温馨提示
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1.饮食宜清淡易消化,可适当吃一些禽蛋、瘦肉,同时要多吃蔬菜,特别是绿叶蔬菜。如明显水肿及高血压者应限制钠盐的摄入。
2.平时要坚持锻炼身体,做指(趾)关节伸屈、抬腿、屈臂运动,防止失用性肌萎缩。
poems综合征是(别名:克罗-深濑综合征 英文:POEMS syndrome)由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征。临床表现为进行性多发性周围神经病、肝脾肿大、内分泌紊乱、M蛋白增高和皮肤色素沉着,并可出现全身凹陷性水肿、胸腹水、杵状指和心力衰竭等症状。病因尚不清楚,也有人认为是一种自身免疫性多器官性疾病。 【详情】
POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)... 【详情】
对于POEMS综合征目前西医尚无特殊治疗方法。主要采用免疫干预治疗、手术及放射治疗。伴骨髓瘤者可化疗、放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状,但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺皮质激素治疗,可使部分症状缓解有试用大剂量IgG0.2g*kg-1*d-1静滴5d,治疗2例均有效。1992年,Enveoldson等报道1例使用泼尼松、环磷酰胺无效的患者改用三苯氧胺(Tamoxfen)后,各种症状得到改善。 【详情】
发病机制不清,前炎性细胞因子和血管内皮生长因子的过度生成在本病的发病中可能起重要作用。前炎性细胞因子的过度生成及其拮抗反应的减弱与本病有关。这些前炎性细胞因子主要包括IL-1、TNF-和IL-6,在功能上相互联系。IL-1和TNF-a具有相互刺激作用,都可以刺激IL-6的生成。IL-6很少有直接毒性,它作为重要的辅因子参与致病。血管内皮生长因子的过度生成与本病的发病有关 【详情】
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POEMS综合征的护理要做到:防止废用综合征发生,动态观察四肢肌力、感觉情况并进行肌力测定。做指(趾)关节伸屈、抬腿、屈臂运动,防止失用性肌萎缩。以呼吸道和肺炎多见,其次是泌尿道感染,故应保持室内清洁空气,温湿度适宜,避免受凉和交叉感染,协助病人经常更换体位,及时排痰;鼓励水化利尿。患者和家属心理压力大,应向患者及家属讲解疾病相关知识。 【详情】
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